Rawatan kekurangan adrenal kronik

Kekurangan adrenal kronik primer (penyakit Adisson) - kekurangan atau penghentian lengkap fungsi korteks adrenal kerana kekalahan utama mereka oleh proses patologi.

Kekurangan adrenal sekunder - penurunan fungsi korteks adrenal kerana proses patologi utama di zon hipotalamus-hipofisis.

Klasifikasi kekurangan adrenal kronik:

1) teruk: ringan, sederhana, teruk

2) sebagai pampasan: pampasan, subkompensasi, pampasan

3) dengan adanya komplikasi: rumit dan tidak rumit

Etiologi kekurangan adrenal kronik:

1. Atrofi idiopatik primer korteks adrenal (kerana pengeluaran IgM ke korteks adrenal)

2. Tuberkulosis kelenjar adrenal

3. Kerosakan kelenjar adrenal dengan hemochromatosis, scleroderma, coccidiomycosis, blastomycosis, sifilis, brucellosis

4. Metastasis tumor ganas (barah paru-paru, kelenjar susu dan organ lain) dan penyusupan adrenal leukemia

5. Adrenalektomi (dengan tumor adrenal, dengan penyakit Itsenko-Cushing)

6. Rawatan dengan sitostatik diikuti dengan kerosakan toksik pada kelenjar adrenal

7. Terapi kortikosteroid jangka panjang (menyebabkan penghambatan fungsi korteks adrenal oleh mekanisme maklum balas)

8. Nekrosis kelenjar adrenal pada AIDS.

Di jantung patogenesis penyakit ini - kehilangan pengeluaran kortikosteroid dan aldosteron yang timbul akibat pemusnahan 95% korteks adrenal (kerosakan pada otak dikompensasi oleh pengeluaran katekolamin di luar kelenjar adrenal).

Gambaran klinikal kekurangan adrenal kronik:

1. Secara subjektif - aduan mengenai:

- kelemahan yang teruk, berterusan, keletihan, penurunan selera makan, penurunan berat badan, ketagihan makanan masin

- loya, muntah, sakit perut di pelbagai lokasi, kadang-kadang cirit-birit

- penurunan perasaan seksual dan potensi pada lelaki, gangguan haid pada wanita

- penurunan berat badan pelbagai darjah, atrofi otot, penurunan nada otot dan kekuatan otot

- pigmentasi kulit dan membran mukus yang dapat dilihat:

- diperkuat secara tajam semasa pemburukan penyakit dan terutamanya semasa krisis

- warna: dari tan hingga coklat pekat dengan warna gangsa ("penyakit gangsa")

- pertama kali muncul di kawasan terbuka badan (lengan, muka, leher), kemudian - dan dalam keadaan tertutup

- ia boleh meresap, tetapi sangat ketara di tempat pigmentasi semula jadi (di kawasan genital, skrotum, bukaan dubur, puting kelenjar susu), serta di tempat bersentuhan dan geseran kulit dan pakaian (di tempat tekanan gusi dari seluar dalam, tali pinggang, tali pinggang), di tempat lipatan kulit (di telapak tangan, perut)

- kadang-kadang boleh digabungkan dengan vitiligo (kawasan yang berubah warna pada lengan, kaki, batang badan, muka, belakang)

- gelap, bintik-bintik coklat pada membran mukus pipi, bibir, gusi, dinding belakang faring, lidah ("bintik-bintik anjing")

Sistem kardiovaskular: hipotensi arteri (dengan peningkatan kekurangan tekanan darah pada adrenal (terutama diastolik) turun mendadak sehingga angka yang tidak dapat dikesan semasa krisis) dengan pengsan ortostatik yang kerap; bradikardia (akibat hiperkalemia); bunyi jantung yang teredam, gumaman sistolik yang tidak kuat di puncak dan pangkal jantung; pada ECG: voltan rendah semua gigi; Gelombang T tinggi dan runcing, dengan dasar sempit (lebar sama dengan ½ tinggi) - manifestasi hiperkalemia; tanda-tanda sekatan AV

Saluran gastrousus: semasa eksaserbasi - aton perut, muntah yang tidak dapat dielakkan, cirit-birit; pembesaran hati (kerana perkembangan distrofi kronik)

sistem kencing: penurunan penapisan glomerular (akibat hipovolemia dan hipotensi)

Sistem pembiakan: atrofi genital, penurunan ciri seksual sekunder.

Status neuropsik: apatis, mudah marah, negatif, pelbagai parestesi, kejang (sebagai manifestasi hiperkalemia dan hipoglikemia).

Dengan aliran mengeluarkan penyakit fulminan, akut, subakut dan kronik penyakit Addison.

Diagnosis penyakit Adisson:

1) OAC - manifestasi kekurangan GC (anemia normositik sekunder, leukopenia, limfositosis, eosinofilia, dalam tempoh pemburukan penyakit - peningkatan ESR)

2) OAM: albuminuria, silindruria, peningkatan natrium dan klorida, penurunan kalium

3) LHC: pelanggaran laten metabolisme karbohidrat (dikesan dalam ujian toleransi glukosa) atau hipoglikemia hingga teruk (manifestasi kekurangan GC); hiponatremia, hipokloremia, hiperkalemia (manifestasi kekurangan aldosteron); mungkin terdapat peningkatan kreatinin dan urea (kerana penurunan GFR)

4) kajian mengenai aktiviti hormon kelenjar adrenal: 17-hidroksikortikosteroid dalam darah berkurang, perkumuhan 17-ketosteroid dan 17-hidroksikortikosteroid urin berkurang (fungsi GC) aldosteron darah rendah

5) Ultrasound dan CT kelenjar adrenal: atrofi organ, kemasukan kalsifikasi (terutamanya ciri tuberkulosis adrenal)

Komplikasi kekurangan adrenal kronik yang paling teruk adalah krisis adrenal, yang berlaku dengan peningkatan penyakit yang tajam kerana ketidakcocokan yang ketara antara tahap rendah kortikosteroid dalam badan dan peningkatan keperluan untuk mereka.

Terdapat tiga pilihan untuk kursus klinikal krisis adrenal:

a) bentuk kardiovaskular - fenomena kegagalan peredaran akut mendominasi (pucat seseorang yang mengalami akrosianosis, ekstremiti sejuk, hipotensi arteri yang teruk, denyut electrorm, anuria, kehilangan kesedaran)

b) bentuk gastrointestinal - mempunyai gejala yang dekat dengan perut akut (sakit perut yang bersifat spastik, mual berterusan, muntah yang tidak dapat disangkal, kadang-kadang dengan campuran darah, cirit-birit)

c) bentuk neuropsikik - sakit kepala, gejala meningeal, kejang, gejala fokus mendominasi, kelesuan, stupor, delirium adalah ciri

Rawatan kekurangan adrenal kronik:

1. Terapi etiotropik: rawatan penyakit yang mendasari yang membawa kepada penyakit Adisson (ubat anti-TB, kortikosteroid untuk penyakit sistemik tisu penghubung, dll.)

2. Cara menghemat, penghapusan situasi tertekan, diet: kandungan kalori total 20-25% lebih tinggi daripada biasa, jumlah protein adalah 1.5-2.0 g / kg; semestinya pengayaan makanan dengan vitamin; makanan yang kaya dengan natrium disyorkan (herring, keju, sosej + 10-15 g garam meja setiap hari sebagai tambahan kepada makanan), makanan yang kaya dengan kalium (prun, aprikot, jeruk, kismis, buah ara, aprikot kering) adalah terhad.

3. Terapi penggantian:

- dos harian dibahagikan kepada dos yang berasingan, dengan mengambil kira irama biologi rembesan glukokortikosteroid oleh kelenjar adrenal (dengan tiga kali pada waktu pagi, 50% daripada dos harian, pada 13-14 jam - 30%, pada 18-19 jam - 20%; dengan dua kali pada waktu pagi 2/3, pada waktu petang 1/3 dos harian)

- kortison dan hidrokortison adalah ubat pilihan, kerana tidak hanya mempunyai glukokortikoid, tetapi juga tindakan mineral kortikoid (kortison dalam tablet 0,025 g, sebagai penggantungan untuk pemberian larutan 2,5% - 10 ml; untuk pentadbiran oral, kortison dari 1,5 hingga 3 tablet / hari diresepkan, secara beransur-ansur mengurangkan dos menjadi 1-2 tab / hari yang menyokong; i / m selama 1 ml 2-3 kali / hari)

- dengan ketiadaan kortison dan hidrokortison, GCS lain boleh digunakan (prednisone, methylprednisolone, triamcinolone, dexamethasone) dalam kombinasi dengan persediaan tindakan kortikoid mineral (0.5% - 1 ml larutan minyak DOXA, 1/2 i / m atau s / c 1-2 kali / hari, tablet DOXA 5 mg, 1 tab 1 kali / hari, tablet fluorohidrokortison 0,1 mg 0,5-2 tablet 1 waktu / hari, tablet aldosteron 1 mg 1 tablet 3 kali / hari)

4. Ubat anabolik untuk mengimbangi kekurangan rembesan androgen: methandrostenolone (nerobol) 5 mg 3 kali / hari dalam 1 bulan, kemudian 5 mg 1 kali / hari; retabolil 5% - 1 ml / m 1 ml sekali setiap 2-3 minggu; methylandrostenediol dan lain-lain.

5. Adaptogens: tincture of ginseng, 20-30 tetes 3 kali / hari selama 1-2 bulan, tincture magnolia vineine, pantocrine, tincture of aralia, tincture of zamaniha, etc..

6. Terapi enzim untuk meningkatkan pencernaan: panzinorm 1-2 tablet 3 kali / hari, perayaan 1-2 tablet 3 kali / hari dengan makanan selama sebulan

Rawatan krisis adrenal:

1. Terapi penggantian: hidrokortison hemisuccinat atau hidrokortison fosfat 100 mg iv, kemudian pada siang hari 300-400 mg iv

2. Melawan dehidrasi dan hipoglikemia: larutan glukosa 5%, larutan Ringer, larutan isotonik natrium klorida dalam / titisan (3-4 liter cecair diperkenalkan pada hari pertama, dan 2 liter dalam 2 jam pertama)

3. Pemulihan keseimbangan elektrolit yang terganggu: penghapusan hiponatremia dengan menambahkan 20-30 ml larutan natrium klorida 10% ke dalam natrium klorida isotonik yang diberikan, minum air masin (10 g natrium klorida per 1 liter air masak); penghapusan hiperkalemia: 30-40 ml 40% glukosa iv atau 20 ml larutan kalsium glukonat 10% iv

4. Pembetulan gangguan metabolisme protein: 200 ml larutan albumin 20%, 400 ml plasma titisan intravena

5. Pembetulan hemodinamik: jika kesan terapi penggantian, infus kristaloid dan koloid tidak mencukupi - dopmin iv tetes (80 mg dalam 400 ml larutan 5% glukosa iv tetes pada kelajuan 15-30 tetes / min)

Kekurangan adrenal: penyebab, diagnosis, terapi

Disfungsi adrenal adalah keadaan di mana pengeluaran hormon dalam korteks organ menurun. Ia kronik dan akut. Kekurangan adrenal tidak didiagnosis untuk masa yang lama. Rawatannya sukar, dan patologi itu sendiri boleh menyebabkan komplikasi.

Pengelasan penyakit

Dalam klasifikasi penyakit antarabangsa, kod penyakit menurut ICD 10 adalah E27. Lapisan kortikal badan menghasilkan pelbagai zat hormon, hormon seks lelaki dan wanita. Dalam patologi utama kekurangan adrenal, kekurangan kortisol dan aldosteron berkembang di dalam badan.

Sekiranya patologi berlaku dengan gangguan fungsi hipotalamus dan kelenjar pituitari, tahap sekunder patologi didiagnosis - kekurangan adrenal yang lebih ketara. Patologi disertai oleh pelbagai gejala klinikal..

Untuk menentukan tahap penyakit, penting untuk melakukan ujian tahap hormon. Ia juga perlu menjalani pemeriksaan badan secara menyeluruh dan memeriksa darah. Dengan kekurangan patologi tersier adrenal, hipotalamus menghasilkan sejumlah kecil bahan kortikoliberin.

Kekurangan adrenal iatrogenik boleh berlaku apabila reseptor disekat, dan tidak ada kepekaan terhadap aldosteron dan kortisol. Kekurangan primer paling teruk, kelenjar adrenal tidak menghasilkan bahan yang diperlukan dengan patologi ini.

Punca patologi

Hipoplasia adrenal boleh menyebabkan penurunan sintesis bahan hormon. Terdapat penyakit akibat kekalahan pusat-pusat tertentu dalam badan yang mengatur fungsi sistem endokrin.

Patologi adrenal autoimun berkembang dengan pelbagai tindak balas sistem imun dan gangguannya. Kekebalan manusia merasakan pelbagai reaksi sebagai asing. Banyak patologi autoimun dan kerosakan pada tisu yang sihat berkembang. Gangguan seperti itu memerlukan diagnosis dan rawatan yang teliti..

Penyebab penyakit ini adalah:

  • gangguan autoimun;
  • kecacatan kongenital korteks;
  • patologi hipotalamus;
  • batuk kering;
  • pendarahan yang disebabkan oleh jangkitan;
  • Sindrom Smith Opitz;
  • pengumpulan sebatian protein dalam tisu organ.

Hipokortik sekunder menyebabkan pelbagai jangkitan yang berlaku dengan kecederaan pendarahan, tumor. Pelanggaran muncul kerana pemusnahan organ dan kadang-kadang dikaitkan dengan penggunaan glukokortikoid sintetik yang berpanjangan..

Kekurangan zat ACTH dan hipofisis diperhatikan dengan penurunan berat badan kongenital. Kelenjar pituitari dapat dipengaruhi oleh antibodi sendiri, yang juga pasti menyebabkan gangguan kelenjar adrenal.

Pada kanak-kanak, patologi korteks adrenal kongenital adalah mungkin, kekurangannya menampakkan diri dengan cara yang berbeza. Gejala termasuk pigmentasi kulit, kelemahan dan gegaran hujung kaki, fungsi jantung dan vaskular yang lemah. Mungkin perkembangan krisis.

Gejala

Sindrom kekurangan adrenal dicirikan oleh ketidakseimbangan hormon. Kekurangan aldosteron menyebabkan dehidrasi yang teruk pada tubuh manusia. CINN berkembang, air, bersama dengan natrium, secara beransur-ansur meninggalkan tisu. Kalium terkumpul di dalam struktur. Ini menyebabkan gangguan pencernaan, kerosakan jantung.

Dengan kepekatan kalium yang sangat kuat, serangan jantung mungkin terjadi. Dengan kekurangan adrenal, propaedeutik penyakit dalaman diambil kira. Ini perlu agar penyakit ini dapat diatasi bersama dengan penyakit kronik yang bersamaan. Bagaimanapun, selalunya ia adalah jangkitan sekunder yang menyebabkan komplikasi dan disfungsi organ dalaman, mempengaruhi fungsi otak dan struktur badan.

Dengan kekurangan kortisol, bahan glikogen mula dihasilkan dalam jumlah yang lebih kecil. Akibatnya - ACTH dan melanin disintesis oleh kelenjar pituitari dengan lebih kuat. Hiperpigmentasi kulit dengan kekurangan adrenal adalah gejala khas. Kerana melanin meningkat, kulit menjadi gelap. Ciri-ciri bintik coklat yang luas pada kulit adalah gejala utama patologi. Pada lelaki, gejala kekurangan adrenal dinyatakan dalam keadaan tidak berfungsi.

Hipokortikisme kronik menyebabkan bintik Vitiligo, peningkatan pigmentasi. Menggelapkan wajah, leher, tapak tangan. Kemudian tempat-tempat yang disembunyikan oleh pakaian mulai gelap. Kulit orang sakit seolah-olah ditutup dengan tembaga. Fenomena serupa menimbulkan nama lain untuk penyakit ini - "penyakit gangsa". Gejala hipokortikisme sekunder ditunjukkan pada pigmentasi kulit dan penurunan imuniti.

Gejala patologi juga merangkumi:

  • pengurangan berat;
  • keadaan apatis;
  • kerengsaan berlebihan;
  • kelemahan otot;
  • hilang selera makan;
  • gangguan pencernaan;
  • sakit perut yang mengembara.

Dalam bentuk penyakit kronik, keinginan berterusan untuk makanan masin adalah ciri. Ini disebabkan oleh fakta bahawa tahap sebatian glukosa dalam darah menurun dan komposisi jus gastrik terganggu. Juga pada waktu pagi gegaran anggota badan dan kelemahan yang teruk mungkin berlaku. Kehamilan dengan kekurangan adrenal memerlukan pengawasan perubatan yang berterusan.

Jalannya kekurangan adrenal disertai dengan penurunan aktiviti mental. Hipertensi arteri berkembang. Adalah perlu untuk mengimbas kerja saluran otak dan mengecualikan perkembangan tumor. Penyakit ini boleh berjangkit. Oleh itu, penting untuk memperhatikan gejala jangkitan sekunder. Kerana pemusnahan tisu organik, pening dan sakit kepala, lonjakan tekanan darah, dan gangguan penglihatan mungkin berlaku.

Dalam kekurangan adrenal akut, krisis adissonic berkembang pada kanak-kanak dan orang dewasa. Keadaan kritikal dicirikan oleh pemutihan membran mukus dan kulit yang tajam, muntah, kelemahan. Terdapat sakit di bahagian perut, hujung jari menjadi biru. Najis boleh kerap dan berair. Dengan kekurangan adrenal kronik, kelemahan umum diperhatikan, dengan krisis, sawan dan koma mungkin terjadi.

Diagnostik

Dalam diagnosis kekurangan adrenal, kaedah berikut digunakan:

  • Organ ultrabunyi.
  • MRI otak.
  • Ujian darah makmal.

Pengenalpastian tahap kortisol dan ACTH dalam darah membantu mengetahui ciri-ciri patologi. Ia juga perlu untuk mengenal pasti tahap ACS dan CS dalam air kencing orang yang sakit. Dalam patologi, metabolit kortisol ini dikurangkan. Penurunan tahap aldosteron, kortisol dan ketidakseimbangan zat menunjukkan perkembangan patologi.

Ujian diagnostik untuk kekurangan adrenal dan selebihnya diagnosis menentukan berapa banyak metabolisme berubah dan imuniti diturunkan. Dengan penyakit ini, metabolisme lipid, protein, karbohidrat terganggu. Juga penting untuk mengetahui tahap kalsium, protein, kalium dalam aliran darah. Untuk ini, ujian darah biokimia diambil.

Rawatan

Dalam rawatan kekurangan adrenal, asasnya adalah pengenalan zat hormon buatan dan pembetulan hormon dalam tubuh. Doktor memilih glukokortikoid tertentu untuk pesakit - bergantung pada aktiviti.

  • kortison;
  • hidrokortison;
  • dexamethasone;
  • prednison;
  • flukokortison.

Dadah diberikan dua kali sehari. Dos ditetapkan oleh doktor yang hadir. Semasa mendiagnosis tahap penyakit yang ringan, hanya Cortisone yang biasanya disyorkan. Adakah eplerenone diambil untuk kekurangan adrenal? Keputusan dibuat hanya oleh doktor. Semua preskripsi ubat mengambil kira keadaan pesakit..

Ubat Fludrocortisone diresepkan untuk penurunan natrium yang kuat dalam aliran darah dan peningkatan kepekatan kalium. Dengan munculnya edema kaki dengan kekurangan adrenal, dos ubat dikurangkan.

Penjagaan kecemasan kecemasan untuk kekurangan adrenal akut pada kanak-kanak dan orang dewasa termasuk:

  1. Pentadbiran glukosa dan natrium klorida secara intravena.
  2. Pengenalan jet dan titisan glukokortikoid sintetik (Prednisone, Cortisone).
  3. Pengenalan ubat untuk menurunkan tekanan darah (Mesatone. Dopamine).
  4. Meresepkan ubat tambahan untuk menstabilkan keadaan.

Setelah stabilisasi krisis, pesakit dipindahkan dalam rawatan kekurangan adrenal ke terapi dengan ubat dalam bentuk tablet. Semasa terapi, pesakit berada di bawah pengawasan perubatan yang berterusan. Tentukan secara berkala jumlah hormon dalam darah dan elektrolit dalam aliran darah.

Diet penting dalam rawatan, kekurangan adrenal memerlukan pengecualian makanan berlemak dan goreng dari diet.

Komplikasi

Dengan kekurangan adrenal yang teruk dan perkembangannya yang lebih lanjut, komplikasi mungkin berlaku:

  • Gangguan pada sistem kardiovaskular.
  • Gangguan pencernaan.
  • Kemunculan kesakitan spastik di peritoneum.
  • Gangguan neuropsikiatrik.

Terdapat takikardia, sejuk di hujung kaki, hipotensi. Pada bayi baru lahir, dengan patologi, selera makan hilang, cirit-birit dan muntah muncul. Mengantuk dan kelemahan diperhatikan. Krisis Addison boleh menyebabkan kematian.

Ramalan dan Pencegahan

Pesakit dengan patologi yang dikenal pasti harus didaftarkan di dispensari. Apabila keadaan bertambah buruk, dos hormon meningkat. Walau bagaimanapun, pesakit yang mengambil kortikosteroid jangka panjang berisiko..

Pada wanita, gejala kekurangan adrenal dapat dinyatakan melanggar kitaran haid. Rawatan tepat pada masanya patologi wanita dalam kekurangan adrenal pada wanita adalah penting.

Oleh itu, adalah penting untuk kerap mengunjungi pakar sakit puan dan ahli endokrinologi, doktor akan memberikan cadangan klinikal kepada orang dewasa yang mempunyai kekurangan adrenal.

Bagaimana untuk mengesan kekurangan adrenal? Menjalani pemeriksaan pencegahan tepat pada masanya doktor dan memeriksa tahap hormon secara berkala. Dalam pencegahan penyakit, rawatan jangkitan dan penyakit kronik adalah tepat pada masanya..

Penting untuk mengelakkan kecederaan pada organ dalaman dan tekanan. Pesakit dengan patologi yang dinyatakan harus didaftarkan di dispensari dan mengetahui bagaimana tanda-tanda kekurangan adrenal ditunjukkan. Mereka boleh berlaku secara berkala semasa tekanan, jadi lebih baik mengecualikan kejutan saraf dari kehidupan..

Hipokortisme sekunder dapat dirawat dengan berkesan. Gambaran subklinikal kekurangan adrenal dapat dihilangkan sekiranya hipotalamus menghasilkan bahan yang diperlukan..

Kekurangan adrenal kronik. Rawatan, prognosis

Rawatan

Rawatan dengan kortison bermula pada 30-an abad kami dan, walaupun terdapat banyak analog baru, belum kehilangan kepentingannya hingga kini. Kortison di hati terutamanya diubah menjadi kortisol dan menjadi aktif secara fisiologi. Kepekatan tertinggi ubat dalam darah ditentukan 1-2 jam selepas pentadbiran, dan selepas 8-10 jam hampir tidak ditentukan. 9a-fluorocortisol lebih berkesan daripada kortison - sudah 30 minit selepas pentadbiran, tahapnya dalam darah meningkat dengan ketara, mencapai maksimum setelah 6-8 jam.

Prednisone terkandung dalam darah selama 12-36 jam, dan hidrokortison, yang diberikan secara intramuskular, adalah 4-6 jam. Untuk mengimbangi kekurangan adrenal kronik, kombinasi prednisolon dan kortison mesti digunakan. Dos ubat bergantung kepada keparahan penyakit dan tahap pampasan.

Sekiranya tahap kekurangan adrenal kronik, disarankan untuk menjalankan rawatan dengan kortison pada dos 12.5-25 mg / hari dalam satu atau dua dos. Sekiranya dos diambil sekali, maka pada waktu pagi selepas sarapan. Anda boleh menggabungkan rawatan dengan pelantikan asid askorbik 1-1,5 g / hari dengan makanan.

Dengan penyakit sederhana, prednison biasanya diresepkan - 5-7,5 mg selepas sarapan, dan pada waktu petang - 25 mg kortison asetat.

Pesakit dengan kekurangan adrenal kronik yang teruk, yang diamati baik dengan penyakit Addison dan setelah penyingkiran kelenjar adrenal kerana penyakit Itsenko-Cushing dan penyakit lain, kadang-kadang harus menetapkan glukokortikoid dalam tiga dos dan pastikan untuk menggabungkannya dengan ubat DOXA. Sebagai contoh, prednisolon disyorkan dalam dos 5-7.5 mg bersama dengan 1 tablet DOXA di bawah lidah selepas sarapan, kortison dalam dos 25 mg selepas makan tengah hari dan 12.5 mg selepas makan malam.

Dengan tekanan darah rendah dan selera makan yang rendah, anda boleh menambah 1 tablet DOXA pada resep pada siang hari. Dipercayai bahawa dosis yang diberikan, walaupun dianggap tidak jelas, harus mengimbangi kekurangan adrenal, jika tidak ada alasan untuk meningkatkannya. Tindakan eksponensial glukokortikoid objektif termasuk kenaikan berat badan, penghentian mual dan gangguan gastrointestinal, penurunan pigmentasi kulit dan membran mukus, peningkatan atau pemulihan toleransi air.

Penentuan radioimunologi ACTH, kortisol, aldosteron dan aktiviti renin plasma dianggap tidak maklumat untuk penilaian sistematik keberkesanan terapi penggantian untuk penyakit Addison.

Dalam bentuk kekurangan adrenal kronik yang sederhana dan teruk pada kebanyakan pesakit dengan penyakit Addison dan semuanya setelah penyingkiran kelenjar adrenal, ubat-ubatan dengan kesan mineralokortikoid mesti ditambahkan pada ubat glukokortikoid. Keperluan harian untuk deoxycorticosteron asetat ialah 5-10 mg. Persediaan DOXA boleh didapati dalam pelbagai bentuk untuk pemberian oral dan intramuskular. Tablet DOXA 5 mg digunakan secara sublingual. Larutan minyak 0.5% DOXA digunakan 1 ml secara intramuskular.

Penyediaan trimetil asetat deoksikortikosteron yang berpanjangan diresepkan secara intramuskular dalam dos 1 ml sekali setiap 10-12 hari. Mineralokortikoid sintetik yang paling aktif ialah fludrocortisone asetat. Di Poland, ia dihasilkan dengan nama Cortinef, dan di UK - florinef. Ubat pada dos 0.05-0.1 mg digunakan sebagai sokongan.

Dalam tempoh penyahkompensian penyakit ini, dosnya meningkat sebanyak 2-3 kali. Petunjuk objektif tindakan mineralokortikoid meliputi peningkatan tekanan darah, normalisasi nisbah natrium / kalium, peningkatan kadar plasma dalam natrium, dan penurunan kandungan kalium.

Terdapat beberapa syarat penting untuk terapi penggantian untuk kekurangan adrenal kronik. Dos dan masa pemberian ubat harus ditetapkan dengan mengambil kira pengeluaran dan irama harian perkumuhan kortikosteroid pada orang yang sihat: 2/3 dos harian diberikan dari jam 7-9 pagi dan% pada waktu petang; ubat selalu diresepkan selepas makan. Penggunaan kortikosteroid selama bertahun-tahun boleh menyebabkan gangguan pada saluran gastrousus; dengan tekanan, jangkitan, operasi, kecederaan, dos gluko dan mineralokortikoid meningkat 2-3 kali ganda berbanding dengan dos penyelenggaraan.

Dalam kes pesakit dengan kekurangan adrenal kronik gangguan gastrointestinal, sediaan oral digantikan dengan pentadbiran hidrokortison parenteral 50-100 mg 4-6 kali sehari dan DOXA - oleh
5-15 mg untuk mengimbangi.

Perlu memikirkan ciri-ciri menguruskan pesakit setelah penyingkiran kelenjar adrenal kerana penyakit Itsenko-Cushing. Setelah mengeluarkan satu kelenjar adrenal, terapi hormon tidak diresepkan, kerana kelenjar adrenal yang tersisa mengimbangi keperluan hormon tubuh. Setelah penyingkiran kelenjar adrenal kedua (tahap II), pada hari pertama, pesakit menerima titisan intravena 75-100 mg hidrokortison larut dalam air. Pada masa yang sama, suntikan hidrokortison intramuskular ditetapkan mengikut skema berikut: 1-2 hari - 50-75 mg setiap 3 jam, hari ke-3 - 50 mg setiap 4-5 jam, 4-5 - 50 mg setiap 5 jam, 6-7 hari - 50 mg selepas 8 jam, 9-10 - 50 mg 2 kali sehari. Sebagai peraturan, dari hari ke-8 hingga ke-9, pesakit secara beransur-ansur dipindahkan ke pemberian kortikosteroid oral, dan dos ubat tetap ditetapkan semasa proses pemerhatian.

Prednisone diresepkan pada 5-15 mg / hari atau 5 mg ubat pada waktu pagi dengan 1 tablet DOXA, atau 1 tablet cortineph dan 25 mg kortison pada sebelah petang. Sekiranya pemeliharaan hipertensi pada pesakit setelah penyingkiran kelenjar adrenal, dos terapi penggantian ditetapkan sama seperti tanpa hipertensi, dan persiapan DOXA juga digunakan. Terapi penggantian hormon digabungkan dengan ubat antihipertensi, keutamaan diberikan kepada ubat rauwolfia. Perlu diperhatikan bahawa krisis penambahan pada pasien dengan kekurangan adrenal dan hipertensi dapat terjadi dengan latar belakang tekanan darah tinggi. Dalam keadaan seperti ini, pesakit perlu menjalani terapi yang bertujuan untuk menghilangkan krisis penambahan.

Selepas campur tangan pembedahan kecil, pesakit dengan kekurangan adrenal kronik (pembukaan abses, biopsi, pengambilan gigi) disuntik secara intramuskular sebanyak 3 kali dengan 50 mg hidrokortison pada hari pertama, 50 mg 2 kali pada hari ke-2, dan 3- Pada hari ke-4 pesakit dipindahkan ke dos ubat kortikosteroid biasa dalam tablet.

Semasa melakukan campur tangan pembedahan pada pesakit dengan kekurangan adrenal kronik seperti yang dirancang, 50 mg hidrokortison diberikan secara intramuskular setiap 8 jam pada malam operasi. 75 mg hidrokortison diberikan secara intramuskular pada hari operasi, dan 75-100 mg hidrokortison larut dalam air dalam garam fisiologi diberikan secara intravena semasa operasi dilakukan secara intravena. atau larutan glukosa 5%. Pada hari 1-2, selepas pembedahan, hidrokortison diberikan secara intramuskular pada kadar 50-75 mg setiap 6 jam. Pada hari 3-4, 50 mg setiap 8 jam, dan pada hari 5-6, 50 mg 2 kali sehari dan prednison yang diberikan secara oral 5-10 mg sehari.

Pada hari ke-7, 50 mg hidrokortison diberikan secara intramuskular dan 5 mg 2-3 kali sehari prednisolon. Dari hari ke-8, pesakit dipindahkan ke terapi kortikosteroid penggantian oral konvensional mengikut dos tetap, individu untuk setiap pesakit. Sebagai tambahan, selama 3-4 hari pertama, pesakit menerima 5-10 mg DOXA dalam bentuk suntikan intramuskular tunggal. Dalam tempoh selepas operasi, perlu dilakukan pemantauan yang teliti terhadap keadaan pesakit. Untuk melakukan ini, ukur tekanan darah setiap jam..

Sekiranya terdapat tanda-tanda kekurangan adrenal, segera mulakan pemberian hidrokortison larut air secara intravena pada kadar 75 mg selama 1-1,5 jam. Jumlah hormon yang diberikan mestilah besar, dan jangka masa penggunaannya mungkin berbeza-beza bergantung pada keadaan pesakit, keparahan pembedahan, komplikasi.

Sekiranya pembedahan kecemasan, tepat sebelum operasi, 75-100 ml hidrokortison diberikan secara intramuskular, pada masa akan datang sesuai dengan skema yang diberikan.

Dalam rawatan kekurangan adrenal kronik, gejala overdosis kedua-dua ubat gluko dan mineralokortikoid mungkin berlaku. Ini dibuktikan dengan peningkatan berat badan yang cepat, sakit kepala, munculnya kelemahan otot, peningkatan tekanan darah, pengekalan cairan, pembengkakan wajah, penurunan kadar kalium plasma dan peningkatan kandungan natrium. Dos ubat harus dikurangkan sekurang-kurangnya 2 kali.

Penghapusan gejala overdosis berlaku secara perlahan selama 4-8 minggu. Dos pemeliharaan harus dikurangkan setelah penghapusan hiperkortikisme ubat.

Fenomena ini sering dijumpai dalam pelantikan glukokortikosteroid dalam dos yang tinggi. Bergabung dengan ubat DOXA dalam terapi dapat mengurangkan dos hormon glukokortikoid dan mendapat pampasan untuk kekurangan adrenal.

Sebagai kesimpulan, perlu mempertimbangkan ciri terapi penggantian pada pesakit dengan kekurangan adrenal kronik semasa kehamilan, bersama dengan diabetes mellitus, penyakit kelenjar tiroid dan paratiroid. Dos terapi penggantian semasa kehamilan tetap sama, sedikit peningkatan diperlukan setelah bulan ke-3. Semua pesakit dimasukkan ke hospital sebelum melahirkan. Semasa kelahiran, hormon diberikan dalam keadaan yang sama seperti semasa operasi rutin.

Dengan kombinasi kekurangan adrenal kronik dan diabetes mellitus, disarankan untuk mengimbangi kekurangan adrenal terlebih dahulu, dan kemudian meningkatkan dos insulin. Pada pesakit dengan kombinasi kekurangan adrenal kronik dan hipotiroidisme atau tirotoksikosis, kompensasi lengkap kekurangan adrenal pertama kali dicapai, dan kemudian terapi tiroksin atau antitiroid ditambahkan. Keadaan yang sama dipenuhi dengan adanya hipoparatiroidisme. Pesakit dengan kekurangan adrenal kronik harus dipantau dan diberikan ubat kortikosteroid secara percuma..

Ramalan

Penggunaan hormon sintetik untuk terapi penggantian dalam kekurangan adrenal kronik telah membuka peluang besar untuk rawatan penyakit ini dan memanjangkan umur pesakit.

Prognosis penyakit bergantung pada kehadiran tuberkulosis aktif pada organ lain (miliary, renal, pulmonary) dan kepekaan pesakit terhadap terapi antibiotik.

Dengan kerosakan autoimun pada kelenjar adrenal, masa depan pesakit bergantung pada lesi gabungan kelenjar endokrin lain, misalnya, dengan perkembangan diabetes.

Keadaan dan kehidupan pesakit disebabkan oleh pemilihan dos ubat yang betul, kombinasi mereka, ketepatan pentadbiran dan kawalan diri.

Bahaya besar adalah penyakit yang menyulitkan perjalanan kekurangan adrenal kronik. Taktik yang tepat untuk penyakit bersamaan dan campur tangan pembedahan, serta dalam pengurusan kelahiran anak, dapat mencegah perkembangan krisis dan akibatnya..

Kecacatan

Pemindahan pesakit ke tempat kerja ringan, tanpa latihan fizikal yang berat, pergantian waktu malam, dan waktu kerja yang dinormalisasi membantu mengekalkan kapasiti kerja.

Pencegahan kekurangan adrenal kronik disebabkan oleh langkah-langkah yang diambil untuk mengurangkan kejadian tuberkulosis dan penyakit autoimun. Isu-isu ini berkaitan dengan masalah sosial dan persekitaran..

Kekurangan adrenal

Apakah kekurangan adrenal??

Kekurangan adrenal (hypocorticism) berlaku apabila kelenjar adrenal tidak menghasilkan hormon kortisol yang mencukupi. Seseorang mempunyai dua kelenjar adrenal dan ia terletak tepat di atas buah pinggang. Kelenjar adrenal berinteraksi dengan hipotalamus dan kelenjar pituitari otak. Kortisol membantu memecahkan lemak, protein dan karbohidrat dalam badan. Organ-organ ini juga mengawal tekanan darah dan mempengaruhi fungsi sistem imun..

Kekurangan adrenal boleh menjadi primer, sekunder atau tersier:

  1. Kekurangan adrenal primer. Dia dikenali sebagai penyakit Addison. Berlaku sekiranya kelenjar adrenal rosak dan tidak menghasilkan hormon kortisol dan aldosteron yang mencukupi. Keadaan ini jarang berlaku, tetapi boleh berlaku pada usia berapa pun..
  2. Kekurangan adrenal sekunder. Kekurangan jenis ini bermula apabila kelenjar pituitari tidak menghasilkan ACTH yang mencukupi (adrenokortikotropin). Akibatnya, kelenjar adrenal tidak menghasilkan kortisol yang mencukupi.
  3. Kekurangan adrenal tersier. Ia muncul sebagai akibat apabila hipotalamus tidak menghasilkan hormon pelepasan kortikotropin yang mencukupi (atau faktor pelepasan kortikotropin, disingkat KRG). Akibatnya, kelenjar pituitari tidak menghasilkan hormon ACTH yang mencukupi.

Apa yang menyebabkan kekurangan adrenal?

Kekurangan adrenal primer paling sering terjadi apabila sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel adrenal yang sihat secara tidak sengaja, yang menganggapnya asing. Sebab-sebab lain termasuk:

  • barah adrenal;
  • jangkitan kulat;
  • jangkitan tuberkulosis kelenjar adrenal;
  • gangguan keturunan kelenjar endokrin.

Kekurangan hormon adrenokortikotropik (ACTH dan nama lain: kortikotropin, adrenokortikotropin, hormon kortikotropik) menyebabkan kekurangan adrenal sekunder. Ini boleh berlaku sekiranya pesakit mengambil glukokortikoid sintetik tertentu untuk masa yang lama kerana masalah kesihatan. Contohnya, penghidap asma atau rheumatoid arthritis mungkin memerlukan dos prednison yang panjang. Sebab-sebab lain termasuk:

  • tumor hipofisis (baik jinak dan malignan);
  • kehilangan aliran darah di kelenjar pituitari;
  • kelenjar pituitari dikeluarkan atau terapi radiasi kelenjar pituitari telah dilakukan dalam rawatan tumor;
  • bahagian hipotalamus dikeluarkan.

Gejala kekurangan adrenal

Pesakit mungkin mengalami simptom dan tanda ringan sekiranya dia berada dalam keadaan tekanan fizikal. Gejala bagi setiap orang akan berbeza. Seseorang mungkin mengalami gejala berikut:

  • kelemahan;
  • keletihan dan kekurangan tenaga (apatis);
  • pening;
  • kulit gelap, sering di muka, leher dan belakang tangan (hanya dengan penyakit Addison);
  • warna hitam kebiruan di sekitar puting, mulut, rektum, skrotum, faraj atau tempat lain (hanya dengan penyakit Addison);
  • pengurangan berat;
  • kehilangan cecair (penyahhidratan);
  • kekurangan selera makan;
  • sakit otot;
  • senak (loya);
  • muntah
  • cirit-birit;
  • tekanan darah rendah
  • gula rendah
  • pada wanita tidak teratur atau kurang haid.

Sekiranya tidak dirawat, kekurangan adrenal boleh menjadi rumit dan mengakibatkan:

  • sakit perut yang teruk;
  • kelemahan yang melampau;
  • tekanan darah rendah;
  • kegagalan buah pinggang;
  • terkejut.

Gejala ini mungkin kelihatan seperti masalah kesihatan yang lain. Sentiasa berjumpa doktor untuk mendapatkan diagnosis..

Diagnosis kekurangan adrenal

Doktor anda akan bertanya mengenai sejarah perubatan anda. Anda juga perlu diuji. Ujian yang dapat mendiagnosis kekurangan adrenal termasuk:

  • Ujian darah, air kencing, atau air liur. Mereka dapat menunjukkan tahap hormon adrenal dan ACTH, dan mereka juga dapat menunjukkan perubahan dalam kadar natrium dan kalium darah..
  • Penyelidikan visual. Ini termasuk radiografi, ultrasound, dan MRI..

Rawatan untuk kekurangan adrenal

Rawatan akan bergantung pada gejala, usia, dan kesihatan umum. Terapi juga bergantung kepada betapa seriusnya keadaan ini..

Anda perlu mengambil hormon untuk menggantikan hormon yang tidak dihasilkan oleh kelenjar adrenal, terutamanya kortisol..

Penyakit Addison boleh membawa maut. Rawatan sering dimulakan dengan penglihatan cairan intravena dan ubat-ubatan yang disebut kortikosteroid. Pesakit boleh mengambil ubat ini secara lisan atau iv. Pesakit mungkin harus menerimanya seumur hidupnya..

Pesakit juga mungkin perlu mengambil ubat lain (flucrocortisone). Ini dapat membantu mengekalkan kadar natrium dan kalium yang normal di dalam badan..

Apa kemungkinan komplikasi kekurangan adrenal??

Seseorang mungkin mengalami gejala serius yang tiba-tiba. Ini disebut kekurangan adrenal akut atau krisis Addison. Ia boleh berlaku ketika badan dalam keadaan tertekan. Keadaan ini boleh berlaku kerana banyak sebab, seperti penyakit, demam, pembedahan, atau dehidrasi..

Krisis juga boleh berlaku jika anda berhenti mengambil kortikosteroid atau mengurangkan jumlah ubat secara dramatik. Gejala krisis Addison merangkumi gejala kekurangan adrenal yang sama atau penyakit Addison. Sekiranya krisis Addison tidak diatasi, ia boleh menyebabkan:

Kehidupan dengan kekurangan adrenal

Pesakit harus minum ubat seperti yang ditetapkan oleh doktor. Juga, orang yang mengalami kekurangan adrenal harus selalu mempunyai kad perubatan atau istimewa dengannya. tanda yang dapat menjamin bahawa seseorang akan mendapat rawatan yang tepat sekiranya berlaku kecemasan.

Sentiasa bawa kit pengganti kortisol bersama anda semasa dalam perjalanan..

Bilakah saya harus menghubungi doktor saya??

Apa-apa keadaan yang menyebabkan tekanan pada badan anda boleh mempengaruhi berapa banyak ubat yang anda perlukan. Hubungi doktor anda sekiranya:

  • Adakah anda mempunyai keadaan perubatan, terutamanya demam, muntah, atau cirit-birit?.
  • Anda hamil.
  • Anda memerlukan pembedahan.

Segera dapatkan rawatan perubatan sekiranya anda mengalami simptom teruk yang teruk (krisis Addison).

Perkara utama mengenai kekurangan adrenal (penyakit Addison)

  • Kekurangan adrenal berlaku apabila kelenjar adrenal tidak menghasilkan hormon kortisol yang mencukupi. Terdapat 3 jenis gangguan ini..
  • Jenis yang mendasari dikenali sebagai penyakit Addison. Berlaku jarang apabila kelenjar adrenal tidak menghasilkan hormon kortisol dan aldosteron yang mencukupi.
  • Jenis sekunder berlaku apabila kelenjar pituitari tidak menghasilkan hormon ACTH yang mencukupi. Kelenjar adrenal kemudian tidak menghasilkan kortisol yang mencukupi.
  • Jenis tersier berlaku apabila hipotalamus tidak menghasilkan hormon pelepasan kortikotropin yang mencukupi. Kemudian kelenjar pituitari tidak menghasilkan ACTH yang mencukupi.
  • Gejala ringan hanya dapat dilihat apabila seseorang berada dalam keadaan tekanan fizikal. Gejala lain mungkin termasuk kelemahan, keletihan dan kekurangan tenaga, serta penurunan berat badan..
  • Pesakit perlu mengambil hormon untuk menggantikan hormon yang tidak dihasilkan oleh kelenjar adrenal..

Ramalan

Prognosis berbeza bergantung pada pelbagai etiologi, tetapi, sebagai peraturan, berkorelasi dengan diagnosis cepat dan rawatan perubatan. Hasil maut adalah kejadian yang jarang berlaku ketika pesakit mendapat rawatan perubatan yang mencukupi..

Kesimpulannya

Kekurangan adrenal adalah sindrom kompleks dan multifaktorial, yang dalam praktik klinikalnya sukar didiagnosis, terutama dalam keadaan kecemasan dan oleh bukan pakar. Untuk memastikan pendekatan diagnostik dan terapi yang optimum, perlu memberi perhatian kepada tanda-tanda dan gejala, sering tidak spesifik, dan kadang-kadang diremehkan. Bukti yang ada menunjukkan pentingnya pendekatan standard untuk rawatan yang tepat dan tepat, terutama bagi kanak-kanak dengan kekurangan adrenal.

Untuk mencegah krisis adrenal, perlu dilakukan terapi penggantian hormon yang mencukupi untuk kekurangan korteks adrenal kronik dan penyakit lain yang memerlukan penggunaan kortikosteroid secara berterusan.

Anda tidak boleh berhenti mengambil kortikosteroid secara bebas atau mengurangkan dosnya. Adalah perlu untuk terus berhubungan dengan ahli endokrinologi, yang menyesuaikan dos ubat bergantung pada aktiviti fizikal dan kesihatan pesakit..

Kekurangan adrenal

Kekurangan adrenal - penyakit serius sistem endokrin, gangguan utama korteks adrenal (juga dikenali sebagai penyakit Addison) atau gangguan sekundernya, di mana rembesan ACTH menurun dengan mendadak, dan kemampuan fungsi hormon korteks adrenal terganggu. Pelanggaran kerja mana-mana pautan membawa kepada pelanggaran sistem hipotalamus-pituitari-adrenal. Istilah ini boleh bermaksud pelbagai jenis gejala dan komplikasi hipokortikisme. Proses khas untuk penyakit ini adalah cara yang merosakkan pada kelenjar adrenal.

Kekurangan atau penurunan pengeluaran hormon mineralokortikoid menimbulkan penurunan jumlah natrium dan air, yang menyebabkan bahaya dan mengeringkan badan, dan jisim darah yang diedarkan berkurang. Penyakit ini sering dijumpai pada wanita dan lelaki usia pertengahan dan lebih tua, jarang dijumpai pada kanak-kanak.

Penyakit yang membawa kepada pemusnahan korteks adrenal dapat memprovokasi penyakit semacam ini: sifilis, AIDS, tuberkulosis, limfogranulomatosis, amiloidosis, pelbagai jenis tumor adrenal.

Dari sejarah penyakit diketahui bahawa Addison yang pertama kali menjelaskan perjalanan penyakit ini pada tahun 1855, yang dikaitkan dengan kelainan adrenal yang berasal dari tuberkulosis - ini menjelaskan nama kedua penyakit ini - penyakit Addison.

Klasifikasi kekurangan adrenal

Perubatan moden membezakan 3 jenis kekurangan adrenal: primer, sekunder, tersier.

Jenis primer

Kekurangan adrenal kronik primer pada ciri awalnya mempengaruhi kelenjar adrenal itu sendiri. Jenis penyakit ini adalah salah satu jenis kekurangan adrenal yang paling biasa. Menurut statistik, 90% daripada semua kes penyakit seperti itu dijumpai.

Bentuk sekunder dan tersier

Bagi kekurangan adrenal kronik sekunder dan tersier, mereka dicirikan oleh kekurangan sekresi ACTH atau kortikoliberin, yang disekresikan oleh sistem hipotalamus-hipofisis. Semua ini boleh menyebabkan pelanggaran atau kehilangan sepenuhnya kemampuan kerja korteks adrenal mereka.

Dalam praktik perubatan, bergantung pada kadar perkembangan gejala penyakit, doktor masih berkongsi kekurangan adrenal akut dan kronik.

Penyebab kekurangan adrenal

Sebab-sebab kekurangan adrenal yang berpanjangan adalah penyakit dan faktor berikut:

  • Jangkitan HIV, sifilis, jangkitan kulat, batuk kering, metastasis pelbagai tumor;
  • pemusnahan autoimun korteks adrenal, yang boleh menyebabkan kerosakan dan kerosakan kelenjar lain dari sistem endokrin;
  • faktor iatrogenik - terapi antikoagulan, yang boleh mencetuskan pendarahan dari dua sisi pada kelenjar adrenal;
  • pembedahan membuang kelenjar adrenal kerana penyakit Itsenko-Cushing;
  • penggunaan penyekat steroidogenesis pada kelenjar adrenal (chloditan, spironolactone, aminoglutetimide).

Penyebab asas kekurangan adrenal kronik utama adalah adrenalin autoimun. Kajian penyakit jenis ini menunjukkan bahawa antibodi terhadap pelbagai komponen korteks adrenal dikesan dalam darah pesakit. Dengan kekurangan adrenal, antibodi ini mempengaruhi enzim utama - steroidogenesis dan 21-hidroksilase. Dilokalisasikan dalam retikulum endoplasma sel korteks adrenal, serpihan ini memprovokasi reaksi menukar 17-hidroksiprogesteron menjadi 11-deoxycortisol di zon rasuk, yang memberikan sintesis kortisol dan reaksi transformasi progesteron menjadi 11-deoksikortikosteron di zon glomerular, yang memastikan sintesis ald.

Pada 60-80% pesakit dengan kekurangan adrenal kronik primer, antibodi terhadap 21-hidroksilase dikesan. Kandungan antibodi dalam darah akan bergantung pada jangka masa penyakit itu sendiri.

Doktor sering menggabungkan kegagalan kronik primer dengan pelbagai kelainan endokrin autoimun yang lain. Dalam bidang perubatan, ini disebut sindrom poliglandular autoimun (APGS). Kelayakan jenis sindrom poliglandular autoimun seperti itu:

  1. Jenis I APGS - penyakit ini jarang terjadi, ia dicirikan oleh jenis pewarisan autoimun dan dinyatakan oleh kandidiasis mukokutaneus (ini pada masa kanak-kanak), tetapi kekurangan adrenal muncul pada peringkat kemudian;
  2. APGS Jenis II adalah penyakit yang diperhatikan terutamanya pada orang dewasa, lebih kerap pada wanita.

Penyebab utama kekurangan adrenal kronik primer sekitar satu abad yang lalu adalah tuberkulosis. Pada masa kini, apabila doktor mengetahui hampir semua perkara mengenai penyakit ini dan merawat bentuknya yang paling teruk, hanya terdapat 7-8% kes di mana tuberkulosis adalah penyebab kekurangan adrenal.

Penyebab kekurangan adrenal primer boleh menjadi penyakit generik (genetik) seperti adrenoleukodystrophy. Penyakit ini mempengaruhi korteks adrenal dan masalah putih sistem saraf. Penyakit ini jarang berlaku, hanya dalam 1 kes daripada 20,000 kanak-kanak yang dilahirkan. Pelbagai penyakit ini sering dijumpai - ia adalah bentuk serebrum, ia bocor dan hanya muncul pada usia yang lebih tua (6-12 tahun).

Penyakit yang agak jarang berlaku, yang menyebabkan kekurangan adrenal kronik, boleh disebut lesi adrenal metastatik. Selalunya ini adalah metastasis korset sel besar dan kanser paru-paru bronkogenik, yang menimbulkan kekurangan adrenal.

Penyebab kelenjar adrenal yang paling jarang berlaku adalah jangkitan kulat. Antaranya adalah seperti berikut: paracoccidomycosis, coccidomycosis, blastomycosis.

Bentuk utama kekurangan adrenal adalah kekurangan kronik sekunder dan tersier. Gangguan khas kekurangan adrenal sekunder berlaku sama akibat kekurangan ACGT oleh kelenjar pituitari dan pelanggaran bentuk kaki pituitari. Kekurangan adrenal kronik sekunder muncul juga dalam proses yang cukup besar dengan pelana Turki (ini boleh menjadi pelbagai tumor dan sista di wilayah Sellar), dan dengan hipofisektomi operasi, dan dengan penyinaran kawasan hipotalamus-hipofisis.

Penyebab kekurangan adrenal sekunder

Penyebab kekurangan adrenal sekunder juga boleh:

  • iskemia hipotalamus dan kelenjar pituitari;
  • pendarahan ke kelenjar pituitari dan penyakit vaskular lain;
  • trombosis sinus kavernous;
  • gangguan metabolik;
  • sebarang terapi radiasi, campur tangan pembedahan yang menyebabkan kecederaan.

Penyebab kekurangan adrenal tersier

Penyebab kekurangan adrenal kronik tersier adalah penggunaan glukokortikoid dos yang mengagumkan, yang digunakan dalam rawatan penyakit tertentu. Kekurangan rembesan ACGT dan KRH membawa kepada gangguan kortikal adrenal; proses atropik mungkin bermula dengan risiko tidak berbalik.

Gejala kekurangan adrenal

Gejala kekurangan adrenal dapat muncul pada tahap yang berbeza dengan cara yang berbeza.

Oleh itu, kegagalan kronik primer tidak berlaku secara tiba-tiba dan cepat, ia dicirikan oleh:

  • peningkatan pigmentasi kulit yang perlahan;
  • keletihan yang kerap (walaupun dengan sedikit latihan fizikal);
  • kehilangan selera makan, dan akibatnya - penurunan berat badan.

Gejala utama penyakit ini adalah kelemahan otot dan umum, sakit dan sakit di badan.

  1. Kegagalan otot dan umum boleh berlaku pada peringkat pertama secara berkala semasa mengalami tekanan dan kemurungan. Ia boleh hilang setelah berehat (contohnya, setelah tidur malam), tetapi kemudian kembali lagi, boleh berkembang menjadi gejala kekal - asthenia. Dengan hasil ini, asthenization mental sering berkembang. Ini adalah kegagalan metabolisme elektrolit dan karbohidrat yang membawa kepada keputusan akhir yang tidak menguntungkan..
  2. Hiperpigmentasi membran mukus dan kulit juga akan menjadi gejala kekurangan adrenal yang ketara. Gejala penyakit yang teruk adalah akibat dari preskripsi penyakit. Sebagai permulaan, bahagian-bahagian badan yang sentiasa terbuka dan paling kerap terdedah kepada cahaya matahari, misalnya, tangan, muka, leher, boleh berubah warna dan menjadi gelap. Bintik-bintik hiperpigmen mungkin muncul di telapak tangan, yang menonjol ketara dari tahap warna umum tangan, dan tempat geseran yang paling besar dengan pakaian dapat menjadi gelap. Selalunya tidak mungkin untuk mengesan hiperpigmentasi membran mukus gusi, bibir, lelangit lembut dan keras.
  3. Selalunya dijumpai pada pesakit dan vitiligo (bintik awet muda), semua ini berlaku dengan latar belakang hiperpigmentasi. Dari segi ukuran, mereka boleh berbeza-beza dari yang terkecil hingga yang terbesar, konturnya bentuknya tidak teratur. Vitiligo hanya dapat dijumpai pada pesakit dengan kekurangan adrenal yang berterusan. Salah satu tanda awal penyakit ini juga boleh berjeragat panjang setelah terdedah kepada cahaya matahari..
  4. Gangguan gastrointestinal, yang disertai dengan kehilangan selera makan, muntah refleks, mual - gejala ini boleh berlaku pada peringkat awal, secara beransur-ansur terus meningkat. Gangguan pencernaan jarang berlaku. Punca gejala seperti ini adalah pengeluaran kecil pepsin dan asid hidroklorik, serta hipersekresi klorida ke kawasan usus. Tubuh secara beransur-ansur kehilangan natrium - ini disebabkan oleh cirit-birit dan muntah, akibatnya - kekurangan adrenal akut dijamin. Doktor telah memperhatikan bahawa dengan hasil ini, pesakit sering memerlukan makanan masin..
  5. Tanda kekal adalah penurunan berat badan, yang dapat bervariasi dari sederhana (4-6 kg) hingga signifikan (15-30 kg), terutama ketika seseorang telah kelebihan berat badan untuk waktu yang lama.
  6. Pada pesakit dengan kekurangan adrenal kronik, keadaan hipoglikemik sering berlaku. Kes seperti ini berlaku secara tiba-tiba dan semasa perut kosong, dan selepas makan (terutamanya selepas makan yang kaya dengan karbohidrat) selepas 2-3 jam. Kejang seperti itu disertai dengan kelemahan, berpeluh.
  7. Salah satu gejala kekurangan adrenal juga boleh menjadi hipotensi, yang sering dijumpai walaupun pada peringkat awal penyakit. Pengsan dan pening mungkin berlaku kerana ini. Penyebab gejala ini adalah penurunan natrium dalam tubuh manusia, dan juga penurunan jumlah plasma.

Diagnosis kekurangan adrenal

Sebelum membuat diagnosis atau diagnosis ini, pesakit perlu menjalani beberapa siri pemeriksaan dan analisis. Tetapi ada satu "tetapi." Pesakit yang mengalami gejala kekurangan adrenal akut (krisis) harus segera dirawat, bahkan tanpa menunggu keputusan ujian. Dalam keadaan seperti itu, anda tidak boleh membuang masa dalam keadaan apa pun, kerana kehidupan seseorang dipertaruhkan. Sekiranya mungkin dan dengan masa yang ada, adalah mungkin untuk membuat ujian rangsangan ACTH dengan cepat, tetapi ada kes-kes ketika semua pemeriksaan perlu dijadualkan semula untuk menghentikan gejala utama.

Pada pesakit dengan ujian tidak sengaja, sering kali kandungan kortisol plasma rendah dikesan. Walaupun tahap kortisol berada dalam julat normal, ini terlalu rendah bagi pesakit yang mengalami krisis kekurangan adrenal..

Ujian ACTH

Ujian dengan ACTH berfungsi dengan lebih terperinci dan bermaklumat. Tindak balas dan kepekatan kortisol tidak meningkat sebagai tindak balas terhadap pemberian ACGT eksogen dalam kekurangan adrenal kronik primer. Adalah mungkin untuk mendiagnosis kekurangan adrenal primer atau sekunder dengan kandungan ACTH, iaitu, jika indikatornya rendah, maka ada kekurangan ACTH, kadar yang tinggi akan berlaku dengan penyakit Addison.

Ujian Hipoglikemia Insulin

Ujian dengan hipoglikemia insulin adalah kaedah yang paling tepat untuk mendiagnosis hiperklikisme sekunder pada pesakit, di mana tahap kortisol ditentukan dengan keadaan hipoglikemik yang diprovokasi oleh pengenalan insulin bertindak pendek.

Bagi pesakit yang telah menerima glukokortikoid, ujian seperti ini boleh dilakukan pada waktu pagi atau sekurang-kurangnya 12 jam selepas suntikan..

Ujian lain

Sekiranya terdapat kecurigaan kekurangan adrenal, ujian dilakukan pada fungsi kelenjar tiroid standard, serta fungsi kelenjar seks dan ujian darah; perlu untuk menentukan tahap glukosa dan kalsium plasma. Doktor boleh memerintahkan urinalisis dan sinar-X..

Pada sedikit pun kecurigaan jangkitan HIV, analisis juga harus dilakukan untuk memberi keterangan atau membantah diagnosis..

Komplikasi Adrenal

Komplikasi disertai dengan perkembangan kekurangan adrenal akut, juga dikenal sebagai krisis. Dengan hasil ini, penurunan glukokortikoid (hormon korteks adrenal) sering diperhatikan pada pesakit. Kemerosotan seperti ini boleh berlaku dengan dos hormon yang tidak mencukupi atau tidak adanya rawatan sepenuhnya untuk penyakit ini. Doktor melayakkan gejala berikut dari krisis kekurangan adrenal:

  • gejala gastrousus dan eksaserbasi;
  • simptom kardiovaskular;
  • bentuk neuropsik.

Adalah sangat penting untuk berjumpa doktor tepat pada waktunya jika gejala tersebut dikesan, kerana jika pesakit tidak dimasukkan ke hospital dengan segera dan rawatan yang diperlukan untuk kekurangan adrenal tidak dilakukan, maka ada kemungkinan setiap peluang untuk pesakit mati.

Rawatan untuk kekurangan adrenal

Pilihan kaedah untuk merawat kekurangan adrenal ditentukan oleh tujuan seperti:

  • penggantian kekurangan hormon;
  • penghapusan lengkap penyebab penyakit.

Rawatan kekurangan adrenal kronik dan penghapusan penyebab penyakit ini dapat dilakukan secara perubatan, dengan bantuan radiasi dan pembedahan.

Perlu dipertimbangkan bahawa dalam kekurangan adrenal kronik primer, glukokortikoid (prednisone, hidrokortison), serta ubat mineralokortikoid (fludrocortisone) digunakan. Dalam penggunaan sekunder hanya glukokortikoid.

Dos ubat bergantung pada tahap keparahan penyakit pesakit dan juga kesihatan.

Kesan positif terapi menimbulkan peningkatan yang jelas dalam kesejahteraan pesakit. Setelah keadaan pesakit stabil, ada baiknya meneruskan terapi penyelenggaraan.

Prognosis dan pencegahan kekurangan adrenal

Kelaziman kekurangan adrenal kronik primer bervariasi dari empat puluh hingga seratus kes per tahun setiap satu juta orang. Umur pesakit rata-rata dari 20 hingga 50 tahun, tetapi kegagalan paling kerap berlaku pada pesakit berusia 30 hingga 40 tahun.

Orang yang mengalami gejala kekurangan adrenal tanpa rawatan tidak akan dapat merasa normal dan menjalani gaya hidup normal. Dan dengan rawatan yang tepat pada masanya, mereka dapat hidup normal dengan jangka masa dan kualiti hidup yang sama, anda hanya perlu memilih dos kortikosteroid yang tepat. Prognosis kekurangan adrenal akan sangat baik jika terapi penggantian dilakukan dengan cekap, dan yang paling penting tepat pada masanya. Prognosis boleh bertambah buruk sekiranya terdapat penyakit autoimun yang bersamaan. Mengenai prognosis adrenoleukodystrophy, hasilnya buruk, ia dibentuk oleh perkembangan penyakit yang cepat, terutama dalam sistem saraf, dan bukan oleh kekurangan adrenal.

Untuk pencegahan kekurangan adrenal, tidak ada terapi khusus dalam perubatan. Sekiranya penyakit seperti itu adalah keluarga (kongenital), maka kaunseling genetik perubatan adalah mungkin. Pertama sekali, penting untuk mengenali penyakit ini tepat pada masanya. Perkembangan selanjutnya tanda-tanda pertama hipokortikisme akut, serta krisis, dapat dicegah dengan mudah pada pesakit dengan kekurangan adrenal semasa campur tangan pembedahan, kelahiran anak atau semasa kehamilan. Dalam kes sedemikian, untuk mencegah penyakit ini, ubat DOXA dan glikokortikoid diresepkan.

Seorang wanita semasa melahirkan anak harus mengelakkan kesan berbahaya dari produk alkohol dan tembakau, yang akan menjadi pencegahan perkembangan kongenital yang tidak baik dari kelenjar adrenal, dan kekurangan adrenal yang lebih lanjut.