Sindrom Itsenko-Cushing

Apa itu - Sindrom Itsenko-Cushing adalah keadaan di mana terdapat peningkatan kepekatan hormon glukokortikoid dalam darah korteks adrenal.

Ini tidak semestinya penyakit kelenjar adrenal sendiri atau hipotalamus atau kelenjar pituitari yang berkaitan - selalunya sindrom ini direkodkan dengan pemberian glukokortikoid dalam dos yang lama untuk merawat pelbagai patologi autoimun..

Patologi berkembang lebih kerap pada wanita. Bergantung pada penyebab keadaan, rawatan konservatif dan pembedahan boleh digunakan..

Terdapat juga konsep "Penyakit Itsenko-Cushing" - pengeluaran berlebihan oleh hipotalamus dan hipofisis hormon-hormon yang "memberi perintah" kepada kelenjar adrenal untuk mensintesis glukokortikoid yang lebih banyak. Penyakit ini adalah salah satu komponen sindrom.

Punca Sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom ini berkembang disebabkan oleh sebab dalaman atau luaran..

1) Penyebab luaran sindrom Itsenko-Cushing adalah pemberian glukokortikoid suntikan atau tablet jangka panjang: Hydrohorizon, Prednisolone, Dexamethasone, Solu-Medrol. Biasanya, ubat ini diresepkan untuk rawatan penyakit sistemik (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, dan sebagainya), penyakit paru-paru (mis. Fibrosis), ginjal (glomerulonefritis), darah (leukemia, trombositopati).

2) Sebab-sebab sifat dalaman (organisma):


  • tumor hipofisis yang menghasilkan hormon ACTH;
  • penyakit kelenjar adrenal: tumor jinak atau ganas korteks organ ini, yang juga menghasilkan glukokortikoid; peningkatan jisim sel (hiperplasia) korteks adrenal, yang mengakibatkan peningkatan pengeluaran semua hormonnya;
  • tumor dalam badan yang mampu menghasilkan ACTH: barah paru-paru sel kecil dan sel oat, barah timus, neoplasma testis atau ovari.

Mekanisme gangguan yang berlaku dalam penyakit ini

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Diagnostik

Diagnosis boleh dicurigai oleh ciri khas seseorang. Tetapi ini tidak mencukupi, kerana anda juga perlu menentukan keparahan, dan penyebab sindrom.

Adalah mustahak bahawa hormon penghasil tumor tidak selalu dapat dilihat, dan tahap lokasinya ditentukan dengan tepat oleh ujian hormon.

Kajian berikut diperlukan dalam diagnosis sindrom Itsenko-Cushing:


  • penentuan tahap kortisol (hormon glukokortikoid utama) dalam darah selama beberapa hari berturut-turut;
  • penentuan tahap ACTH pada waktu siang dan malam;
  • penilaian tahap 17-hidroksikortikosteroid (bahan yang menjadi kortisol ditukar) dalam air kencing;
  • perkumuhan kortisol harian dalam air kencing;
1) Uji dengan dexamethasone (glukokortikoid sintetik): jika anda memberikannya kepada pesakit dengan sindrom Cushing pada waktu malam, dan pada waktu pagi untuk menentukan tahap kortisol dalam darah, maka ia akan lebih dari 1,8 μg% (pada seseorang tanpa sindrom ini, tahap hormon menurun di bawah angka ini );

2) Ujian dengan dexazone adalah standard apabila hormon ini diberikan dalam dos rendah setiap 6 jam selama 2 hari berturut-turut, selepas itu tahap kortisol dalam darah dan oksikortikoid dalam air kencing ditentukan. Dengan sindrom ini, kortisol harus dikurangkan;

3) Uji dengan kortikoliberin - hormon hipotalamus, yang merupakan perangsang utama untuk pengeluaran kortisol. Sekiranya hormon ini disuntik ke dalam vena, dan setelah 15 minit menentukan tahap ACTH dan kortisol dalam darah, maka dengan genesis adrenal sindrom kortisol, ia akan lebih tinggi daripada 1.4 μg%, jika tidak ada jawapan, ini menunjukkan tumor yang terletak di organ bukan endokrin (paru-paru, timus, gonad);


  • MRI kelenjar adrenal, kelenjar pituitari;
  • Imbasan CT rongga dada;
  • kajian radioisotop, yang melihat penyerapan ubat yang diberikan oleh setiap kelenjar adrenal.
Untuk menentukan keparahan sindrom, tahap glukosa, kalium, natrium dalam darah dan air kencing ditentukan; sinar-X tulang belakang juga dilakukan.

Rawatan sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing dan rawatannya, pertama sekali, akan bergantung pada penyebab yang menyebabkan penyakit ini.


  1. 1) Bilakah sindrom ubat - pengambilan ubat secara beransur-ansur, mungkin dengan penggantiannya dengan imunosupresan;
  2. 2) Bilakah tumor pituitari, paru-paru, kelenjar adrenal - penyingkiran pembedahannya, yang dapat dilakukan setelah terapi radiasi awal;
  3. 3) Bilakah barah dengan metastasis, yang menghasilkan ACTH, jika tidak mungkin untuk menghilangkan semua tumor ini, rawatan ubat dengan ubat "Mitotan", "Aminoglutetimide", "Ketoconazole" digunakan. Selain itu, kursus terapi radiasi dijalankan;
  4. 4) Pengenalan zat yang menyumbat arteri terus ke saluran yang membekalkan darah ke tumor.
Sebelum rawatan pembedahan sindrom Itsenko-Cushing, persiapan perubatan seseorang untuk pembedahan dilakukan:

  • insulin - untuk menurunkan tahap glukosa;
  • ubat yang menurunkan tekanan darah: "Enalapril", "Captopril";
  • sediaan kalium: Asparkam, Panangin;
  • untuk mengurangkan pemusnahan tulang - sediaan kalsium (Calcium-D3), Pamidronate, Clodronate;
  • untuk mengurangkan katabolisme protein - steroid anabolik;
  • antidepresan.
Oleh itu, sindrom Cushing adalah konsep kolektif untuk sebilangan besar patologi yang rumit oleh peningkatan glukokortikosteroid darah, yang dicirikan oleh pelanggaran semua jenis metabolisme, yang mempengaruhi fungsi sebilangan besar organ dan tisu.

Doktor mana yang harus saya hubungi untuk mendapatkan rawatan?

Sekiranya, setelah membaca artikel itu, anda menganggap bahawa anda mempunyai gejala ciri penyakit ini, maka anda harus mendapatkan nasihat pakar endokrinologi.

Sindrom Cushing: penyebab, persembahan klinikal, rawatan, prognosis, pencegahan

Pengeluaran zat hormon kortikosteroid yang berlebihan oleh tubuh memerlukan sejumlah gejala, yang dalam perubatan disebut sindrom Cushing. Patologi berkembang kerana gangguan kerja hipotalamus dan kelenjar pituitari.

Punca dan mekanisme perkembangan patologi

Lebihan hormon adrenokortikotropik dan kortisol menyebabkan penyakit Cushing. Ini memprovokasi pelanggaran fungsi kelenjar adrenal. Kelenjar endokrin mula mengeluarkan banyak kortisol, yang menyumbang kepada permulaan gejala..

Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh pakar bedah saraf H. Cushing pada tahun 1912. Kemudian, patogenesis sindrom Cushing dikaji oleh doktor Itsenko. Dia mendedahkan peningkatan kadar kortikosteroid dan kemungkinan komplikasi patologi..

Hipersekresi hormon memberi kesan buruk kepada fungsi badan:

  • Proses degeneratif berlaku di hipotalamus.
  • Bilangan sel basofilik semakin meningkat..
  • Hiperplasia adrenal berkembang.
  • Struktur tulang dan otot patah.

Kajian perubatan baru-baru ini menunjukkan bahawa wanita yang berumur lebih tua cenderung menderita penyakit ini. Rembesan steroid mempunyai kesan yang sangat negatif pada tubuh mereka. Patologi juga dijumpai pada kanak-kanak. Lelaki cenderung tidak sakit, tetapi juga terdedah kepada sindrom. Penyakit ini jarang didiagnosis..

Apakah sindrom itenko-cushing? Perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan peningkatan sintesis ACTH. Penyebabnya boleh menjadi pelbagai tumor - mikroadenoma, adenokarsinoma dan neoplasma penghasil hormon lain.

Faktor bukan tumor yang menyebabkan kemunculan patologi:

  • terapi hormon jangka panjang;
  • ketagihan alkohol;
  • kegemukan;
  • gangguan neuropsikiatrik;
  • penyesuaian hormon semasa kehamilan.

Penyakit Cushing dicirikan oleh penurunan kalium dalam aliran darah, perubahan struktur dalam tubuh, pemecahan asid amino dan protein yang dipercepat. Semua ini bersama-sama membawa kepada perkembangan gejala tertentu.

Simptomologi

Hypercorticism adalah keseluruhan dan separa. Jenis penyakit pertama berkembang dengan kerosakan pada setiap lapisan kelenjar adrenal. Yang kedua dicirikan oleh kekalahan bahagian individu zon kortikal. Penyakit Itsenko-Cushing dicirikan oleh kegemukan dan gangguan pada badan.

Dengan patologi, katabolisme dipercepat kerana hipersekresi kortisol. Akibatnya, fungsi sistem kekebalan tubuh ditekan, keseimbangan asid dan garam terganggu, dan kegemukan berkembang. Cara merawat sindrom Cushing dan menghilangkan gejala pada wanita, doktor yang akan memberi tahu.

Tanda-tanda hiperkortikisme meliputi perkembangan penyakit bersamaan sistem peredaran darah, penyakit jantung, otot dan tulang. Hiperfungsi korteks adrenal dengan sindrom Itsenko Cushing dinyatakan dengan jelas.

Gejala khas adalah:

  • perkembangan hipertensi;
  • kegagalan jantung;
  • tanda regangan pada kulit;
  • warna kulit marmar;
  • disfungsi seksual;
  • kerapuhan tulang;
  • distrofi otot;
  • sakit otot di kaki;
  • kemurungan;
  • terencat akal;
  • cepat gemuk.

Apa sindrom Cushing pada manusia, dan apa gejala visual yang ada pada penyakit ini? Tubuh pesakit mempunyai keistimewaannya yang tersendiri. Gejala hiperkortikisme termasuk penampilan bonggol "kerbau", wajah berbentuk bulan, dan pemendapan lapisan lemak pada perut dan dada. Rona memerah muncul di pipi. Pinggang rata kerana perkembangan distrofi otot.

Nota! Pada lelaki, sindrom Cushing ditunjukkan oleh disfungsi ereksi dan perkembangan patologi testis dan prostat.

Disfungsi seksual mempengaruhi libido dan kesuburan. Kemandulan berkembang. Pada wanita, haid berhenti. Hipertrikosis dan hirsutisme diperhatikan. Dengan perkembangan sindrom pseudo Cushing, gejalanya serupa, namun tidak dikaitkan dengan kerosakan pada kelenjar adrenal..

Diagnostik

Pengenalpastian penyakit ini berdasarkan anamnesis dan pelaksanaan ujian tertentu. Hemogram dilakukan, yang menunjukkan eritrosit dan leukopenia dalam penyakit ini. Ujian kortisol serum.

Perbezaan antara penyakit sindrom Itsenko-Cushing - dalam patologi, analisis biokimia massa darah menunjukkan hiperglikemia, hiperkolesterolemia dan gangguan lain. Dalam kes seperti itu, rawatan intensif untuk penyakit Itsenko-Cushing ditunjukkan..

Analisis mengenai TTG pasti dilakukan. Tahapnya dalam patologi dikurangkan. Untuk mengesan barah, kajian tomografi adrenal dan hipofisis dilakukan. X-ray tulang dan imbasan ultrasound juga dilakukan di klinik untuk sindrom Itsenko-Cushing..

Rawatan ubat

Bagaimana merawat sindrom Cushing? Sekiranya patologi disebabkan oleh pengambilan hormon, maka ubat tersebut dibatalkan. Inhibitor sintesis adrenal glukokortikoid ditetapkan. Ubat Metirapon, Ketoconazole, Mamomit diresepkan.

Untuk menghilangkan gejala dalam rawatan penyakit Itsenko Cushing, berikut digunakan:

  • diuretik;
  • ubat penenang;
  • ubat antihipertensi;
  • perangsang imuniti;
  • multivitamin;
  • glikosida;
  • ubat antipiretik.

Seorang pesakit dengan sindrom dalam keadaan kritikal dimasukkan ke hospital di hospital. Sekiranya perlu, operasi dilakukan untuk menghilangkan fokus patologi.

Dengan perkembangan barah, terapi radiasi dan rawatan radioproton digunakan..

Campur tangan pembedahan

Dalam banyak kes, penyakit Itsenko memerlukan penyingkiran kelenjar adrenal. Adrenalektomi separa dilakukan dengan adanya tumor jinak di organ. Selepas operasi, glukokortikoid diambil seumur hidup.

Sekiranya neoplasma pada kelenjar pituitari, pakar bedah melakukan adenomektomi transsphenoid selektif. Jenis intervensi pembedahan klasik digunakan untuk menghilangkan tumor penghasil kortisol. Pemusnahan adrenal juga digunakan untuk menghilangkan patologi..

Ramalan dan Pencegahan

Selepas pembedahan, penting untuk mematuhi semua cadangan perubatan. Latihan fisioterapi yang sederhana, pemakanan yang baik dan berjalan di luar rumah akan membantu untuk kembali ke cara hidup yang biasa. Penyakit penyakit Cushing memerlukan perhatian khusus. Adalah perlu untuk memeriksa tahap kortisol dalam darah secara berkala.

Agar prognosis perubatan menjadi baik, anda perlu menormalkan latar belakang psiko-emosi anda, menyingkirkan kemurungan dan merawat semua gangguan neurologi. Ketenangan, tidur yang stabil, emosi yang seimbang dan ketahanan tekanan yang baik memberi kesan yang baik kepada semua fungsi badan. Penting untuk mengatur mod kerja dan rehat yang optimum. Dengan penyakit, sindrom Itsenko Cushing, penting untuk menormalkan tidur.

Di rumah, untuk meningkatkan kesejahteraan, urut, senaman gimnastik, mandi dilakukan. Untuk meningkatkan proses pemikiran, berguna untuk menyelesaikan kata silang, melakukan pelbagai tugas logik.

Satu set langkah pencegahan yang serupa membantu menstabilkan sistem endokrin dan saraf, menghilangkan gejala sindrom Cushing, dan melambatkan penyakit. Yoga, latihan fisioterapi, berehat di laut akan membantu mengelakkan tekanan..

Sindrom Itsenko Cushing

Gambar klinikal

Sindrom Itsenko Cushing dicirikan oleh peningkatan pengeluaran kortisol dan kortikosteron oleh lapisan kortikal kelenjar adrenal. Ini mungkin disebabkan oleh:

  • penyakit kelenjar adrenal itu sendiri (tumor) atau neoplasma yang serupa dengan tumor adrenal pada organ lain;
  • gangguan pada kelenjar pituitari, ia menghasilkan hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang mengatur kelenjar adrenal. Penyakit ini dipanggil - Penyakit Cushing;
  • patologi hipotalamus, mempengaruhi kelenjar pituitari menggunakan mekanisme neuroregulatory. Patologi ini disebut penyakit Itsenko Cushing;

Pelanggaran pada mana-mana tahap ini menyebabkan peningkatan kandungan kortikosteroid dalam tubuh, dan kesan spesifiknya pada tisu dan organ menyebabkan perkembangan kompleks gejala, sindrom Itsenko Cushing.

Biasanya, terdapat lesi pituitari atau adenoma yang menghasilkan ACTH, lebih jarang penyakit ini disebabkan oleh tumor adrenal, kadang-kadang ia boleh berlaku semasa rawatan dengan glukokortikoid.

Kesan kortikosteroid pada badan menyebabkan peningkatan metabolisme dan kerosakan tisu. Pada masa yang sama, glukogenesis, penyerapan glukosa dalam usus dan gangguan metabolisme lemak dipertingkatkan. Metabolisme elektrolit terganggu, menyebabkan peningkatan tekanan darah, yang semakin memperburuk penyakit ini.

Penyakit ini boleh mempunyai tahap keparahan yang berbeza dan dapat berlanjutan dengan cepat sepanjang tahun atau berkembang selama beberapa tahun. Walaupun lebih biasa pada wanita dewasa, ia boleh didapati pada lelaki dan kanak-kanak.

Punca

Penyebab sindrom Itsenko Cushing tidak difahami dengan baik, tetapi sering dijumpai selepas kecederaan traumatik dan penyakit berjangkit sistem saraf pusat. Kadang kala penyakit ini berkembang setelah melahirkan, atau dengan penggunaan yang berpanjangan pada pesakit dengan glukokortikoid dalam terapi ubat.

Gejala

Gejala sindrom Itsenko Cushing cukup spesifik dan disebabkan oleh tropisme tisu badan yang berlainan terhadap hormon adrenal. Kortikosteroid menyebabkan kegemukan, miopati, perubahan pada kulit, gangguan pada keseimbangan elektrolit badan. Ini ditunjukkan oleh gejala berikut:

  • wajah berbentuk bulan, kegemukan pinggang, bison bump, lemak di bahagian belakang punggung;
  • kemerahan, sianosis wajah, striae pada perut rona merah, marmar, kulit kering, hiperpigmentasi, pembentukan urat labah-labah, berpeluh berlebihan;
  • punggung condong, anggota badan nipis, peningkatan kelemahan otot, atrofi, hernia
  • osteoporosis, kerap patah tulang, gangguan pertumbuhan tulang pada kanak-kanak, gangguan postur, kyphosis, scoliosis;
  • perubahan mood yang kerap, euforia, diselingi dengan kemurungan, penyakit psikotik, gangguan tidur, kecenderungan bunuh diri;
  • gangguan dalam metabolisme elektrolit, menyebabkan penyakit sistem kardiovaskular dan buah pinggang, aritmia, hipertensi, edema;
  • perkembangan diabetes;
  • pelanggaran pembentukan hormon seks, hiperandrogenisme, yang membawa kepada perubahan kitaran haid, peningkatan pertumbuhan rambut lelaki, dan kemandulan. Pada lelaki, ginekomastia berlaku, penurunan potensi.

Komplikasi

Komplikasi sindrom Itsenko Cushing dikaitkan dengan penurunan imuniti umum tubuh dan perubahan proses metabolik, oleh itu, pesakit yang menderita penyakit ini mungkin mengalami

  • kekurangan, penguraian sistem kardiovaskular;
  • kegagalan buah pinggang kronik;
  • patah tulang, termasuk fraktur mampatan tulang belakang di dada dan tulang belakang lumbar;
  • penyakit berjangkit, luka kulit pustular, pielonefritis, bisul, jerawat;
  • krisis adrenal, disertai dengan kehilangan kesedaran, hipertensi arteri, muntah;
  • pembentukan batu ginjal kerana perkumuhan kalsium dan fosfat yang berlebihan
  • keguguran;

Diagnostik

Diagnosis sindrom Itsenko Cushing terdiri dalam menentukan tahap kortikosteroid, ACTH, dan mengesan perubahan pada kelenjar adrenal, kelenjar pituitari dan hipotalamus. Untuk melakukan ini, gunakan ujian saringan dengan pemecahan deksametason, di mana tahap kortisol dalam air kencing biasanya menurun.

Selain menentukan kortikosteroid, 11-hidroksiketosteroid (tahap rendah), 17 ketosteroid (tahap rendah), menentukan keseimbangan elektrolit badan. Terdapat peningkatan natrium dan penurunan kalium.

Dengan bantuan kajian sinar-X, pengimejan resonans terkomputer dan magnetik, perubahan kelenjar pituitari, kelenjar adrenal, tumor hipotalamus, serta tanda-tanda osteoporosis dikesan. Untuk menentukan metabolisme lemak dan karbohidrat, kajian mengenai profil lipid dan glukosa darah dilakukan..

Rawatan

Rawatan sindrom Itsenko Cushing dijalankan setelah menentukan sebab-sebab penyakit, dan penyekat sintesis ACTH dan terapi simptomatik yang bertujuan untuk mengurangkan gangguan metabolik dapat diresepkan. Terapi simptomatik untuk sindrom Itsenko Cushing merangkumi pelantikan:

  • ubat antihipertensi;
  • agen antidiabetik;
  • ubat kardiovaskular;
  • imunomodulator;
  • diuretik;
  • ubat penenang;
  • vitamin.

Peranan penting dalam rawatan pesakit sedemikian dimainkan oleh diet dan pemakanan yang betul..

Sekiranya tumor kelenjar adrenal, kelenjar pituitari, hipotalamus dikesan, rawatan pembedahan digunakan bila-bila masa yang mungkin. Operasi untuk sindrom Itsenko Cushing, di mana kelenjar adrenal dikeluarkan dari satu atau kedua sisi, disebut adrenalektomi. Selepas pembedahan membuang kelenjar adrenal, terapi penggantian hormon diperlukan.

Sekiranya neoplasma pada hipofisis dan hipotalamus dikesan, kaedah terapi radiasi digunakan, yang digabungkan dengan pembedahan.

Pencegahan

Pencegahan sindrom Itsenko Cushing tidak spesifik, ini adalah langkah kesihatan umum, meningkatkan imuniti, gaya hidup sihat. Anda perlu mengelakkan kecederaan kepala, neuroinfeksi, dan sekiranya berlaku, rawatan yang lengkap dan mencukupi.

Sekiranya gejala sindrom Itsenko Cushing dikesan, anda harus berjumpa doktor pada waktunya, kerana ini boleh menjadi tanda tumor ganas yang cepat berkembang, kelewatan rawatan yang boleh menyebabkan kematian pesakit.

Penyakit Itsenko-Cushing

RCHR (Pusat Republikan untuk Pembangunan Kesihatan Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan)
Versi: Protokol klinikal Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan - 2013

maklumat am

Penerangan Ringkas

Penyakit Itsenko-Cushing adalah penyakit serius, disertai dengan munculnya banyak gejala spesifik dan berkembang sebagai hasil peningkatan pengeluaran hormon korteks adrenal, yang disebabkan oleh rembesan ACTH yang berlebihan oleh sel-sel tisu hiperplastik atau tumor pada kelenjar pituitari. [1,4].

I. PENGENALAN

Nama protokol: Diagnosis dan rawatan penyakit Itsenko-Cushing
Kod Protokol:

Kod ICD-10: E 24.0

Singkatan yang digunakan dalam protokol:
ACTH - hormon adrenokortikotropik
BIC - Penyakit Itsenko-Cushing
VSMP - rawatan perubatan yang sangat khusus
LDL - lipoprotein berketumpatan rendah
HDL - lipoprotein berketumpatan tinggi
TSH - hormon perangsang tiroid
LH - hormon luteinizing
FSH - hormon perangsang folikel

Tarikh Pembangunan Protokol: April 2013.

Kategori pesakit: pesakit dengan NIR.

Pengguna protokol: ahli endokrinologi poliklinik dan hospital, pakar bedah saraf, doktor penjagaan primer, pakar neuropatologi, pakar okologi, doktor pakar lain yang mendedahkan BIC untuk pertama kalinya.

- Panduan perubatan profesional. Piawaian rawatan

- Komunikasi dengan pesakit: soalan, ulasan, janji temu

Muat turun aplikasi untuk ANDROID

- Panduan perubatan profesional

- Komunikasi dengan pesakit: soalan, ulasan, janji temu

Muat turun aplikasi untuk ANDROID

Pengelasan

Pengelasan klinikal

Peruntukkan:
- Itsenko - Penyakit Cushing akibat tumor pituitari
- Penyakit Itsenko-Cushing berkembang akibat hiperplasia hipofisis [1,4].

Keterukan BIC
Cahaya - dicirikan oleh tahap keparahan gejala penyakit yang sederhana; beberapa gejala (osteoporosis, disfungsi haid) mungkin tidak ada.

Sederhana - dicirikan oleh keparahan semua gejala penyakit, tetapi tidak adanya komplikasi.

Bentuk yang teruk - bersamaan dengan perkembangan semua gejala penyakit, pelbagai komplikasi diperhatikan: kegagalan kardiopulmonari, buah pinggang hipertensi, patah tulang patologi, diabetes steroid, miopati progresif yang berkaitan dengan atrofi otot dan hipokalemia, gangguan mental yang teruk.

Diagnostik

II. KAEDAH DIAGNOSTIK DAN RAWATAN, PENDEKATAN DAN PROSEDUR

Senarai langkah diagnostik asas dan tambahan [1,4,5]

Langkah-langkah diagnostik asas
Pesakit Luar
- Penentuan tahap kortisol dalam darah pada 8 jam.
- Sampel dexamethasone kecil
- MRI pelana Turki dengan kontras
- Ultrasound kelenjar adrenal
- Kelenjar adrenal CT

Di hospital
- Penentuan tahap ACTH dalam serum darah pada 8 jam. dan pada jam 22 h.
- Sampel dexamethasone besar
- Kajian kepekatan ACTH setelah kateterisasi berasingan dalam darah yang mengalir dari sinus berbatu (mengikut petunjuk)
- -T atau MRI dada, mediastinum, rongga perut, pelvis (mengikut petunjuk, dengan disyaki rembesan ektopik)
- Pengimbasan Octreotide berlabel (seperti yang ditunjukkan).

Langkah-langkah diagnostik tambahan
Pesakit Luar:
- Analisis darah umum
- Analisis air kencing umum
- Glisemia Puasa
- Coagulogram
- Masa pembekuan darah
- Darah untuk HIV
- Darah untuk penanda hepatitis "B" dan "C"
- Darah pada RW
- Spektrum lipid darah (kolesterol, trigliserida, LDL, HDL)
- Creatinine darah
- ALT, darah AST
- X-ray tulang belakang toraks dan lumbar.
- Densitometri tulang belakang lumbal, femur proksimal
- X-ray tengkorak
- ECG
- Ekokardiografi (seperti yang ditunjukkan)

Di hospital
- Penentuan rembesan TSH, T4, FSH, LH, prolaktin, estradiol, testosteron dalam serum (mengikut petunjuk)
- Penentuan tahap jumlah Ca dan Ca ++ dalam darah
- Penentuan tahap K +, Na + dan klorida dalam darah


Kriteria diagnostik [1,4,5]

Aduan dan anamnesis:
Aduan mengenai ciri:
- kenaikan berat badan dan perubahan penampilan
- kelemahan umum, kelemahan otot lengan dan kaki
- penurunan ingatan
- murung
- sakit tulang
- peningkatan tekanan darah
Semasa mengumpul anamnesis, tentukan masa permulaan dan kadar perkembangan gejala, ketahui kehadiran diabetes, osteoporosis, patah tulang belakang, tulang rusuk, kecenderungan jangkitan, kehadiran urolithiasis, glukokortikoid.

Pemeriksaan fizikal
Perhatian harus diberikan kepada: tahap dan jenis kegemukan, bujur dan kulit, keadaan kulit, kehadiran striae, tekanan darah, kehadiran atau ketiadaan hirsutisme, keadaan psiko-emosi pesakit.

Manifestasi klinikal utama penyakit ini:
- Obesiti displastik jenis Cushingoid.
- Muka berbentuk bulan (matronisme)
- Perubahan kulit trofik - kekeringan, penipisan, marbling, pendarahan subkutan, striae merah lebar dengan tisu negatif.
- Hipertensi arteri, bunyi jantung pekak
- Encephalopathy
- Myopathy dengan atrofi otot
- Osteoporosis sistemik, kecacatan tulang belakang
- Metabolisme karbohidrat
- Hipogonadisme sekunder pada lelaki
- Sindrom virus pada wanita
- Kekurangan imuniti sekunder [1,2].

Penyelidikan makmal:
- Penentuan tahap kortisol dalam darah pada 8 jam. dan pada 22 jam
- Ujian dexamethasone kecil (untuk diagnosis pembezaan dengan sindrom hipotalamus).

Sampel dexamethasone kecil
Pada hari pertama pukul 8.00 darah diambil dari vena untuk menentukan tahap awal kortisol; pada pukul 23.00 berikan 1 mg dexamethasone di dalam. Keesokan harinya pada pukul 8.00 darah diambil untuk menentukan semula tahap kortisol.
Pada orang yang sihat, pemberian dexamethasone menyebabkan penekanan rembesan kortisol lebih dari 2 kali atau penurunannya ke tahap kurang dari 80 nmol / l.

Diagnosis pembezaan hiperkortisisme bergantung ACTH dan bebas ACTH
- Penentuan tahap ACTH dalam serum darah pada 8 jam. dan 22 h.
- Sampel dexamethasone besar

Ujian dexamethasone besar didasarkan pada penghambatan pengeluaran ACTH endogen mengikut prinsip maklum balas.

Ujian malam. Pada hari pertama jam 8.00 darah diambil untuk menentukan tahap awal kortisol; pada 24 jam, pesakit mengambil 8 mg dexamethasone melalui mulut. Pada hari kedua pada pukul 8.00 - pengambilan sampel darah untuk menentukan semula tahap kortisol.
Dengan BIC, tahap kortisol dikurangkan sebanyak 50% dari yang asal. Dengan sindrom pengeluaran ektopik ACTH, penurunan tahap kortisol lebih daripada 50% jarang diperhatikan. Dengan bentuk adrenal, tidak ada penurunan kortisol. [1,2]

Untuk menjelaskan keadaan dan mengenal pasti gangguan metabolik
- Ujian darah klinikal
- Urinalisis
- Ujian darah biokimia: kalium, natrium, kalsium terionisasi, fosforus, fosfatase alkali, kreatinin, protein total, ACT, ALT.
- Ujian glukosa darah puasa, ujian toleransi glukosa
- Kajian Profil Lipid
- Penilaian Coagulogram
- Tahap TSH, sv T4, FSH, LH, prolaktin, estradiol, testosteron dalam serum [1,2].

Penyelidikan instrumental:
Diagnostik Topikal
- X-ray tulang tengkorak;
- MRI pelana Turki dengan kontras;
- Kajian kepekatan ACTH selepas kateterisasi sinus berbatu yang terpisah (untuk menjelaskan penyetempatan sumber peningkatan pengeluaran ACTH);
- Ultrasound kelenjar adrenal;
- Kelenjar adrenal CT;
- CT atau MRI organ dada, mediastinum, rongga perut, pelvis kecil (dengan disyaki rembesan ektopik);
- Mengimbas dengan octreotide berlabel (seperti yang ditunjukkan);
- ECG, Echo-KG;
- X-ray tulang belakang toraks dan lumbal;
- Densitometri [1,2].

Nasihat pakar:
- Pakar Optometris: oftalmoskopi, perimetri
- Neurosurgeon: penentuan taktik pengurusan pesakit
- Ahli radiologi: menyelesaikan kemungkinan terapi radiasi
- Pakar kardiologi, ahli urologi, pakar sakit puan, pakar neurologi, dan lain-lain mengikut petunjuk

Diagnosis pembezaan

Algoritma untuk diagnosis pembezaan NIR ditunjukkan di bawah [1,2]

Rawatan

Matlamat rawatan [1,4,5]
Menghilangkan / menyekat sumber produk ACTH yang berlebihan.
Menormalkan kandungan ACTH dan kortisol dalam darah.
Mencapai kemerosotan simptom utama penyakit ini.

Kriteria Keberkesanan Rawatan [1,4,5]
- regresi simptom hiperkortikisme
- normalisasi berat badan dan pengedaran lemak subkutan
- normalisasi tekanan darah
- pemulihan pembiakan
- normalisasi berterusan tahap ACTH dan kortisol dalam plasma darah dengan pemulihan irama sirkadian mereka dan tindak balas normal terhadap ujian kecil dengan dexamethasone.

Taktik rawatan

Rawatan bukan ubat:
Diet nombor 8, hypocaloric.
Mod ganti.

Rawatan ubat digunakan sebagai tambahan

Ditunjukkan dengan:
- persediaan untuk rawatan pembedahan
- selepas terapi radiasi sehingga kesannya
- selepas rawatan pembedahan yang tidak berjaya [1,4,]

Inhibitor Steroidogenesis [1,2]

Kumpulan
persiapan
Nama ubatLaluan pentadbiranDos tunggal mg setiap hari mgKepelbagaian
penerimaan / hari
Pemanjang-
kebas
Kaunter-
ketumbuhan
AminoglutethimideDalam250-500

750-2000 mg / hari3-4Sebelum menghapuskan sumber rembesanInhibitor Steroidogenesis AdrenalKetokonazolDalam400

2000 mg / hari.1-4

Prinsip terapi ubat dengan penyekat biosintesis hormon korteks adrenal:
- Mulakan rawatan dengan dos maksimum
- Semasa mengambil ubat - mengawal tahap kortisol dalam darah dan air kencing setiap hari sekali setiap 10-14 hari
- Dos ubat ditentukan secara individu di bawah kawalan tahap kortisol dalam darah.
- Terapi gabungan dengan ketoconazole dan aminoglutethimide lebih berkesan [1,2].

Rawatan lain

Terapi sinaran [1,4,5,6]

Terapi gamma
Jumlah dos 50 Kelabu untuk 20-25 sesi

Petunjuk untuk terapi gamma
- BIC bentuk ringan (monoterapi)
- BIC keparahan sederhana apabila mustahil untuk melakukan terapi adenomektomi atau proton (monoterapi)
- Sebagai tambahan kepada adenomektomi dengan ketidakcekapannya (penyingkiran tumor yang tidak lengkap, pertumbuhan berterusan, atipia sel adenoma yang dikeluarkan, kehadiran mitosis pada adenoma yang dikeluarkan)
- Dalam kombinasi dengan adrenalektomi (sepihak atau dua hala) [1].

Kontraindikasi terhadap terapi gamma
- Gambar pelana Turki "kosong" atau adenoma sista.

Penilaian keberkesanan terapi gamma:
- Kecekapan dinilai setelah 8 bulan atau lebih dan mencapai maksimum dalam 15-24 bulan.
- Pengampunan penyakit berlaku pada 66-70% pesakit. Keberkesanan rawatan jenis ini lebih tinggi pada pesakit usia muda (sehingga 35 tahun).

Penyinaran proton *
Terapi proton adalah kaedah terapi radiasi moden, yang diindikasikan untuk adenoma tidak lebih dari 15 mm. Ia memungkinkan penggunaan dosis 80-90 Gray pada satu masa. Apabila BIC berkesan pada 80-90% pesakit selepas 2 tahun.

Campur tangan pembedahan:
Transsphenoid adenomectomy - pilihan pertama untuk rawatan tumor penghasil ACTH [1,2].

Petunjuk untuk adenomektomi:
- Diterangkan dengan jelas oleh tumor hipofisis MRI;
- Penyakit kambuh
- Pertumbuhan berterusan adenoma hipofisis yang disahkan oleh CT atau MRI pada bila-bila masa selepas campur tangan neurosurgi sebelumnya [1,4,5,6].

Kriteria Kejayaan
- Kepekatan ACTH yang rendah (tidak dapat dikesan) dalam darah pada hari-hari pertama selepas pembedahan
- Manifestasi klinikal kekurangan adrenal pada tempoh awal operasi, memerlukan terapi penggantian dengan glukokortikoid.

Kontraindikasi terhadap adenomektomi:
- penyakit somatik yang teruk dengan prognosis yang buruk;
- manifestasi somatik yang sangat teruk dari penyakit yang mendasari;
- penyakit berjangkit spesifik dan tidak spesifik [1].

Adrenalektomi
- Adrenalektomi unilateral dalam kombinasi dengan penyinaran pituitari dalam bentuk penyakit sederhana dan sederhana, jika pesakit tidak menjalani adenomektomi atas sebab apa pun [1,2].
- Adrenalektomi total dua hala dilakukan dengan bentuk penyakit yang teruk dan perkembangan hiperkortikisme [1,2].
Adrenalektomi dua hala adalah operasi yang bertujuan menyelamatkan nyawa pesakit, tetapi tidak untuk menghilangkan penyebab penyakit, oleh itu ia harus digabungkan dengan terapi radiasi untuk mencegah perkembangan sindrom Nelson (perkembangan pertumbuhan adenoma hipofisis jika tidak terdapat kelenjar adrenal) [1].

Tindakan pencegahan:
Pencegahan primer tidak diketahui..
Profilaksis sekunder komplikasi NIR adalah normalisasi tahap ACTH dan kortisol stabil dalam darah.

Penyelenggaraan selanjutnya:
- Sekiranya tidak ada pengampunan setelah rawatan pembedahan dan / atau terapi radiasi, pesakit menerima ubat di bawah pengawasan ahli endokrinologi di tempat kediaman.
- Dalam tempoh titrasi dos, tahap kortisol darah dipantau sebulan sekali, kemudian 2 bulan sekali.
- Untuk menentukan pencapaian pengampunan, perlu membatalkan ubat selama 1-2 bulan di bawah kawalan tahap kortisol dan ACTH dalam darah. Sambil mengekalkan tahap hormon pada tahap normal, hentikan rawatan.
- Semasa mencapai pengampunan penyakit setelah adenomektomi atau rawatan pelbagai peringkat, mengawal kortisol sekali setiap 3-6 bulan dan mengawal MRI pelana Turki setahun sekali.
- Rawatan komplikasi NIC - osteoporosis, kardiopati, ensefalopati.

Petunjuk keberkesanan rawatan dan keselamatan kaedah diagnostik dan rawatan:
- Permulaan pengampunan selepas adenomektomi
- Ketiadaan komplikasi selepas rawatan pembedahan (sakit hidung, sinusitis, sinusitis, meningitis)
- Tidak adanya komplikasi semasa rawatan dengan steroidogenesis inhibitor (tindak balas toksik dari hati, buah pinggang)

ALGORITMA RAWATAN HYPERCORTICISM [2]

Kemasukan ke hospital

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital:
1. Pengesahan diagnosis BIC dan definisi taktik. Rancangan kemasukan ke hospital di jabatan endokrinologi khusus wilayah *
2. Menjalankan adenomektomi transnasal dalam keadaan VSMP. Rawat inap yang dirancang di jabatan bedah saraf khusus.
3. Untuk pemerhatian dan rawatan komplikasi NIR yang dinamik, kemasukan ke hospital yang dirancang di jabatan endokrinologi khusus wilayah
4. Mengendalikan kursus terapi gamma. Merancang kemasukan ke hospital di jabatan radiologi khusus Institut Penyelidikan Onkologi (Almaty) atau pusat onkologi serantau.

Bagi pesakit yang tinggal di pusat wilayah di mana terdapat pusat diagnostik perubatan yang lengkap, pemeriksaan dan rawatan pesakit luar adalah mungkin.

Maklumat

Sumber dan sastera

  1. Minit mesyuarat Suruhanjaya Pakar Pembangunan Kesihatan di Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan, 2013
    1. 1. Dedov II, Melnichenko GA, kepemimpinan nasional Endokrinologi, Bawah. Ed. Dedova II, Melnichenko GA, Moscow, “GEOTAR-Media”, 2012,633 - 646. 2. Algoritma untuk diagnosis dan rawatan penyakit hipotalamus-hipofisis. Di bawah. Ed. Dedova I.I., Melnichenko, Moscow, 2011, 4.9. 3. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Endokrinologi Williams. Neuroendocrinology, M., “GEOTAR-Media”, 2010, 321. 4. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Endokrinologi Williams. Penyakit korteks adrenal dan hipertensi endokrin., M. GEOTAR-Media, 2010, 51-87. 5. Lamberts SWJ., Buku Panduan Penyakit Cushings. BioScientifica., 2011, 1 - 177 6. Buchfeider M., Schiaffer S., 2010 Pembedahan Pituitari untuk penyakit Cushing. Neuroendokrinologi 92 (Sapp 1) 102 - 106.l

Maklumat

III. ASPEK ORGANISASI PELAKSANAAN PROTOKOL

Senarai pemaju protokol:
1. Bazarbekova RB - Doktor Sains Perubatan, Profesor, Ketua Jabatan Endokrinologi, Universiti Pedagogi Negeri Republikan "Institut Pengajian Perubatan Lanjutan Negeri Almaty"
2. Kosenko T.F. - Calon Sains Perubatan, Profesor Madya Jabatan Endokrinologi, RSE "Almaty State Institute of Advanced Medical Studies"
3. Dosanova A.K. - Calon Sains Perubatan, Pembantu Jabatan Endokrinologi Universiti Pedagogi Negeri Republik "Almaty State Institute of Advanced Medical Studies"

Pengulas:
Nurbekova A.A. - Doktor Sains Perubatan, Profesor, Jabatan Endokrinologi, KazNMU dinamakan S.D. Asfendiyarova

Petunjuk tidak ada konflik kepentingan: tidak ada.

Petunjuk syarat untuk menyemak semula protokol:
Penyimpangan dari protokol dibenarkan dengan adanya patologi bersamaan, kontraindikasi individu terhadap rawatan. Protokol ini harus diperiksa setiap tiga tahun, atau ketika muncul data baru yang terbukti mengenai pelaksanaan prosedur pemulihan..

MedGlav.com

Direktori Perubatan Penyakit

Penyakit Itsenko-Cushing. Punca, patogenesis, gejala dan kaedah rawatan Penyakit Itsenko-Cushing.

PUSAT PENYAKIT.


Penyakit Itsenko-Cushing --- penyakit neuroendokrin teruk yang jarang berlaku, yang ditunjukkan oleh peningkatan pengeluaran hormon korteks adrenal, yang disebabkan oleh rembesan ACTH yang berlebihan yang disebabkan oleh hiperplasia sel hipofisis atau tumor.

Pada tahun 1924, ahli neuropatologi Soviet N. M. Itenko menggambarkan penyakit dengan kursus klinikal yang pelik. Dia melihat penyebab patologi perubahan dalam pembentukan hipotalamus, khususnya Tuber cinereum.
Pada tahun 1932, pakar bedah saraf Amerika Cushing, setelah mempelajari patologi ini dengan lebih terperinci, menjelaskan penyebab penyakit ini dengan adenoma hipofisis basofilik. Kemudian, dengan perkembangan endokrinologi, menjadi jelas bahawa penyebab langsung penyakit ini adalah pengeluaran kortikosteroid yang berlebihan oleh kelenjar adrenal, khususnya hidrokortison.

Terlepas dari penyebab penyakit ini, terdapat:

  • Penyakit Itsenko-Cushing dan
  • Sindrom Itsenko-Cushing.


Pada Penyakit Itsenko-Cushing pelanggaran awal berlaku di pusat-pusat hipotalamus, di mana rembesan faktor pelepasan hormon adrenokortikotropik (ACTH-RF) ditingkatkan, yang mengakibatkan hiperplasia sel hipofisis basofilik, hingga pembentukan adenoma basofilik. Pengeluaran ACTH meningkat, membawa kepada hiperplasia korteks adrenal dengan hiperproduksi kortisol.

Sindrom Itsenko-Cushing ia adalah keadaan yang menyakitkan yang secara klinikal hampir sama dengan Penyakit Itsenko-Cushing, dengan satu-satunya perbezaan adalah bahawa hipotalamus dan hipofisis tidak terlibat dalam hubungan patologi. Sindrom Itsenko-Cushing dapat berkembang baik berdasarkan tumor penghasil hormon korteks adrenal, dan tumor penyetempatan yang berbeza (paling kerap bronkus, gondok dan pankreas) yang menghasilkan ACTH atau kortikosteroid, dan juga kerana penggunaan ubat kortikosteroid yang berpanjangan.


Etiologi.

Sebabnya tidak diketahui. Faktor perlembagaan keturunan berperanan. Wanita sakit sekitar 5 kali lebih kerap daripada lelaki. Kanak-kanak sakit lebih jarang.


Patogenesis.

Kedua-dua penyakit Itsenko-Cushing dan sindrom Itsenko-Cushing adalah akibat hipersekresi hidrokortison dan glukokortikosteroid lain. Terdapat paralelisme tertentu antara jumlah rembesan hidrokortison dan gambaran klinikal penyakit ini.

Menurut undang-undang maklum balas, rembesan ACTH dan ACTH-RF harus menekan pengeluaran hormon steroid.
Walau bagaimanapun, dalam penyakit Itsenko-Cushing, penghambatan hormon ini tidak berlaku. N. A. Yudaev menerangkan fenomena ini dengan penurunan kepekaan pusat hipotalamus yang berkaitan dengan steroid, yang disebabkan oleh faktor genetik, atau peningkatan ambang kepekaan pusat-pusat ini kerana kesan steroid berkepekatan tinggi yang berpanjangan pada mereka.

N. A. Yudaev memberikan penjelasan lain: di bawah pengaruh faktor yang tidak diketahui, kepekaan reseptor pusat hipotalamus yang bertanggungjawab untuk penghasilan ACTH-RF menurun, jadi jumlah steroid yang normal atau meningkat tidak dapat menghalang rembesan ACTH-RF. Irama harian pembebasan ACTH dan mekanisme maklum balas terganggu, yang mungkin disebabkan oleh perubahan metabolisme amina biogenik dalam sistem saraf pusat. Hiproduksi hormon steroid membawa kepada pemecahan protein, meningkatkan glikogenesis dan lipogenesis. Kesannya, toleransi karbohidrat menurun..

Anatomi patologi.

Selalunya di kelenjar pituitari hiperplasia sel basofilik ditetapkan dengan pengaktifan fungsinya. Adenoma pada sekitar 80-90% kes adalah basofilik, jarang sel eosinofilik atau terdiri daripada sel kromofobik, kebanyakannya jinak. Oleh itu, hanya dalam 10-20% kes, perubahan pada tulang pelana Turki terdapat dalam gambar tengkorak.
Di kelenjar adrenal berlaku hiperplasia dua hala. Lapisan kortikal menebal 2-3 kali. Dengan Sindrom Itsenko-Cushing, kelenjar pituitari tetap utuh, adenoma adrenal kebanyakannya satu sisi: glukokortikosteroid jinak atau ganas, dengan berat 20 hingga 2500 g
Dalam hati - fokus nekrobiotik tanpa jejak khas aterosklerosis koronari.
Di paru-paru - perubahan kongestif, sering radang paru-paru; di hati - genangan, perubahan degeneratif, penyusupan lemak; di perut - atrofi mukosa tanpa ulserasi.
Di tulang osteoporosis berlaku pada otot, terutama bahagian perut, juga pada anggota badan dan belakang - fenomena atrofi.
Di ovari-Atrofi dan sklerosis lapisan kortikal, yang menyebabkan amenorea dan kemandulan. Atrofi endometrium. Pada lelaki atrofi testis, spermatogenesis terjejas.
Di pankreas - perubahan distrofi di pulau Langerhans.
Atrofi epidermis kulit, degenerasi gentian elastik. Vasodilatasi memberi kulit penampilan sianotik merah dengan pembentukan jalur merah di telestria.

Klinik.

Penyakit ini berlaku pada semua peringkat umur kedua-dua jantina, paling kerap pada wanita berusia 20-40 tahun. Penampilan pesakit adalah ciri - wajah bulat, ungu-kemerahan, pada wanita - keguguran rambut lelaki dengan hipertrikosis ringan pada wajah dan badan.

Obesiti tidak sekata: pengumpulan lemak yang dominan di bahagian atas batang, leher. Anggota badan, sebaliknya, kurus. Kulit di badan kering, nipis, kapilari bersinar. Oleh kerana katabolisme protein, pita atropik muncul di kulit, lebih kerap di permukaan depan-bahu bahu, di sisi perut, di punggung, pinggul.

Hasil daripada penambahan androgen di epidermis, banyak folikulitis, bintik hitam muncul, dan pigmentasi muncul, akibat ACTH dan MSH, rembesannya juga meningkat. Perut meningkat, tekanan darah lebih tinggi daripada nilai maksimum daripada yang sihat, dan kandungan ACTH maksimum mencapai 200-400 mcg / l. Dalam kes ini, irama sirkadian rusak, memberikan ayunan yang kacau, selalu tinggi.


Diagnosis pembezaan.

Diagnosis hiperkortikisme tidak menimbulkan kesulitan tertentu, namun, diagnosis pembezaan penyakit Itsenko-Cushing dari kortikosteroma, khususnya dari jinak, sukar.

  • Roentgenografi tengkorak dengan Penyakit Itsenko-Cushing, walaupun tidak selalu, tetapi menunjukkan tanda-tanda adenoma hipofisis, yang dikecualikan dengan kortikosteroma. Tomografi adrenal dengan kortikosteroma juga tidak selalu, tetapi sering menunjukkan tumor satu sisi, dan dengan Penyakit Itsenko-Cushing, pembesaran kelenjar adrenal dikesan.
  • Kaedah diagnostik yang berharga adalah Imbasan kelenjar adrenal dengan kolesterol iodin radioaktif. Kandungan dalam air kencing harian 17-KS dan 17-ACS dalam kedua-dua kes meningkat, dengan neoplasma ganas kelenjar adrenal, rembesan hormon ini dapat meningkat sebanyak 10-20 kali.
  • Diagnostik Pembezaan Boleh Membantu Ujian fungsional:
    • Beban ACTH dalam penyakit Itsenko-Cushing meningkatkan rembesan 17-KS dan 17-ACS. Dengan kortikosteroma, kerana autonomi mereka, peningkatan yang signifikan dalam metabolit ini tidak berlaku.
    • Dexamethasone dalam penyakit Itsenko-Cushing menghalang rembesan steroid adrenal, yang tidak berlaku dengan kortikosteroid.
      Disituitarisme muda dengan basofilisme, yang juga menunjukkan gejala ciri Penyakit Itsenko-Cushing - striae merah jambu, kegemukan - dalam sebilangan besar kes berlalu seiring bertambahnya usia, tetapi kadang-kadang mereka dapat meningkat dan masuk ke penyakit Itsenko-Cushing Pada masa yang sama, irama harian ACTH tidak putus ujian dengan dexamethasone adalah positif.

RAWATAN PENYAKIT TUNAI ITSENKO.

Rawatan pembedahan, ubat, sinar-x.

  • Hakikat Rawatan pembedahan Penyakit Itsenko-Cushing terdiri daripada penyingkiran kedua-duanya, lebih jarang satu kelenjar adrenal, dan dalam sindrom Itsenko-Cushing, penyingkiran tumor kelenjar adrenal yang sesuai atau penyetempatan lain. Adrenektomi subtotal juga dilakukan, namun, kambuh mungkin berlaku kemudian hari..
    Selepas adrenektomi ditetapkan terapi penggantian. Selepas penekanan fungsi kedua-dua kelenjar adrenal, jika terapi penggantian tidak dilakukan pada tahap yang tepat, rembesan ACTH-RF ditingkatkan dan kemungkinan pengembangan atau pembentukan adenoma hipofisis meningkat.
    Rawatan pembedahan diberikan kepada pesakit di mana rawatan ubat dan radioterapi dari daerah diencephalic-pituitari tidak menyebabkan pengampunan berterusan, dan dengan bentuk penyakit yang progresif dengan cepat.
  • Terapi sinar-X berkesan pada tempoh awal penyakit, terutama pada orang muda berusia 16-30 tahun. Terapi sinaran tidak digalakkan untuk kanak-kanak. Terapi sinar-X dilakukan di kelenjar pituitari dengan pelbagai kaedah: peningkatan, penurunan dos, dll. Sebilangan kaedah, medan dan dosis dicadangkan (dari 1500 hingga 15000; sinar-X setiap kursus).
  • Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, rawatan telah dijalankan. Penyinaran gamma kelenjar pituitari dari 4-6 ladang. Terapi gamma lebih berkesan daripada terapi sinar-x. Peningkatan berlaku pada sekitar 60% kes, pemulihan dalam 33.3%. Hasil yang relatif lebih baik diperoleh ketika menggunakan ayam dari 1,500 hingga 2,000 rad.
    Dalam rawatan Penyakit Itsenko-Cushing, penyinaran jarak jauh dari pituitari dengan pancaran berat, yang diisi dengan zarah bertenaga tinggi, khususnya proton, ternyata lebih berkesan. Dalam kes ini, sel hipofisis yang sihat tidak rosak, oleh itu, gangguan hormon tidak berlaku.

  • Rawatan ubat adalah penggunaan perencat.
    • Ubat yang dicadangkan: aminoglutetamide, amphenone, metopyron, elipten, parlodel.
    • Reserpine dalam dos besar menghalang rembesan ACTH, tetapi irama sirkadian yang terganggu tidak dapat diatur.
    • Derivatif dichloroethane - DDD dan lain-lain. Antaranya, DDD ternyata lebih kurang aktif. Walau bagaimanapun, yang terakhir mempunyai sejumlah sifat toksik..
      Di Institut Endokrinologi Metabolisme SSR Ukraine, ubat baru disintesis, yang merupakan turunan DDD - chloditan. Ketoksikan ubat ini jauh lebih rendah, dan kesan selektif pada korteks adrenal jauh lebih tinggi daripada DDD. Chloditan secara selektif membawa kepada atrofi korteks adrenal, tanpa merosakkan lapisan otak dan organ lain.
      Chloditan diresepkan secara lisan, bermula dengan 2-3 g sehari selama 2-3 hari pertama, kemudian pada kadar 0.1 g / 1 kg sehari. Dos harian diberikan dalam 3 dos terbahagi selepas 15-20 minit. selepas makan. Di masa depan, dos disesuaikan dengan mengambil kira gejala klinikal dan tahap 17-ACS dan 17-CS dalam air kencing. Kira-kira 200-300 g ubat ditetapkan untuk rawatan. Tanda-tanda peningkatan klinikal berlaku pada hari ke-18-20 dan meningkat secara beransur-ansur. Dalam kambuh, perjalanan rawatan berulang. Rawatan dengan chloditan disyorkan digabungkan dengan rawatan pembedahan: adrenektomi unilateral kurang membebankan pesakit dan kursus chloditan ditetapkan. Seperti kaedah rawatan lain, chloditan lebih berkesan pada peringkat awal penyakit. Chloditan dalam Sindrom Itsenko-Cushing menunjukkan kesan sitostatik berhubung dengan kortikosteroma.
    • Parlodel juga diresepkan untuk menekan pengeluaran ACTH..
  • Rawatan Penyakit Itsenko-Cushing secara gabungan.
    Pada mulanya, dalam bentuk ringan, parlodel dengan chloditan, terapi sinar-x dalam kombinasi dengan chloditan.
    Rawatan pembedahan dalam kombinasi dengan chloditan setelah penyingkiran satu kelenjar adrenal. Sekiranya perlu, fungsi kelenjar adrenal yang lain ditekan oleh chloditan, aminoglutethimide, dll..